Дефицит протеина C: общие сведения

Дефицит протеина C ( MIM 176860 ) проявляется рецидивирующими венозными тромбозами  и ТЭЛА (у некоторых больных с тромбозами обнаружены структурные аномалии этого белка). Однако уровень протеина С не столь жестко связан с наклонностью к тромбозам, как уровень антитромбина III ( Bertina R.M.,2000 ; Marlar R.A.,2001 ; Lensing A.W.A.,1999 ; Matsuda M.,1988 ; Millar D.S.,2000 ).

Проведенные исследования выявили людей с бессимптомным дефицитом протеина С, хотя уровень его был таким же, как и у больных с рецидивирующими тромбоэмболиями . Более того, в семьях с доказанным дефицитом протеина С его уровень у носителей иногда бывает даже ниже, чем у больных с тромбозами . Не исключено, что для клинических проявлений дефицита протеина С должен присутствовать неизвестный дополнительный фактор.

Очень редкий гомозиготный дефицит протеина С проявляется молниеносным ДВС-синдромом у новорожденных и требует срочной диагностики и лечения.

Больные с гетерозиготным дефицитом протеина С при острых тромбозах должны получать гепарин , а позднее - переходить на непрямые антикоагулянты . При этом, однако, следует помнить, что непрямые антикоагулянты могут снизить уровень не только фактора II , фактора VII , фактора IX и фактора X , но и протеина С , что сведет на нет его антитромботическое действие. Учитывая при этом тот факт, что дефицит протеина С предрасполагает к развитию варфариновых некрозов кожи .

При гомозиготном дефиците протеина С для профилактики тромбозов и ДВС-синдрома вместо непрямых антикоагулянтов используются периодические переливания плазмы.

Ссылки:

Все ссылки