Дефицит антитромбина III
Антитромбин III блокирует действие активированных факторов свертывания, образуя с ними комплексы ( рис. 60.5 ). Эта реакция ускоряется гепариноподобными молекулами в сосудистой стенке и на эндотелиальных клетках.
В норме уровень антитромбина III в плазме составляет 5-15 мг/л (50-150%); даже незначительное его снижение повышает риск тромбозов . Для выявления этой патологии важно оценивать не только его концентрацию с помощью иммунологических методов, но и его активность с помощью функциональных проб.
Самый частый, легкий (гетерозиготный) дефицит антитромбина III встречается с частотой 1:2000.
Описаны также структурные аномалии антитромбина III, затрагивающие места связывания гепарина или сериновых протеаз, а также препятствующие его активации гепарином.
Так как при дефиците антитромбина III его уровень все же достаточен для взаимодействия с гепарином , острые тромбозы и эмболии можно лечить введением гепарина в/в. В последующем для профилактики рецидивов больным пожизненно назначают непрямые антикоагулянты .
Проводится также обследование семьи, так как до половины родственников могут иметь тот же дефект.
При бессимптомном дефиците перед всеми вмешательствами и операциями, которые могут провоцировать тромбозы, профилактически назначаются гепарин или переливания свежезамороженной плазмы. Постоянно принимать непрямые антикоагулянты в отсутствие тромбозов в анамнезе не рекомендуется.
