Рестриктивная кардиомиопатия: общие сведения
Основной признак рестриктивной кардиомиопатии - резкое снижение податливости желудочков с нарушением их диастолической функции (гл. " Сердце: сократительная функция ").
Причины снижения податливости желудочков: фиброз миокарда , гипертрофия миокарда или инфильтрация миокарда.
Часто инфильтративные заболевания одновременно вызывают систолическую дисфункцию желудочков , типичный пример - амилоидоз сердца . Другие, более редкие, причины рестриктивной кардиомиопатии: гемохроматоз , гликогенозы , эндомиокардиальный фиброз , саркоидоз , болезнь Фабри , эозинофилии , опухолевая инфильтрация и фиброз миокарда различного происхождения. При этих заболеваниях наряду с миокардом часто поражается эндокард, происходит частичная облитерация желудочков соединительной тканью и тромбами, что еще больше нарушает их наполнение. Нарушение наполнения ограничивает сердечный выброс и ведет к повышению диастолического давления в желудочках.
Основные жалобы - плохая переносимость нагрузки и одышка . Из-за постоянно повышенного венозного давления появляются набухание шейных вен , отеки , асцит , гепатомегалия , болезненность при пальпации печени . Набухание шейных вен может парадоксальным образом увеличиваться на вдохе ( симптом Куссмауля ). Сердечные тоны глухие , часто слышны III тон и IV тон . В отличие от констриктивного перикардита (состояние с похожей патофизиологией) при рестриктивной кардиомиопатии обычно легко пальпировать верхушечный толчок , чаще встречается митральная недостаточность .
На ЭКГ - низкая амплитуда зубцов , неспецифические изменения сегмента ST , неспецифические изменения зубца Т , аритмии .
На рентгенограмме грудной клетки нет характерного для констриктивного перикардита обызвествления перикарда.
При ЭхоКГ обнаруживаются равномерно утолщенные стенки левого желудочка, его объем и фракция выброса в норме или слегка снижены, раннее диастолическое наполнение желудочков сильно преобладает над систолой предсердий.
При катетеризации сердца обнаруживаются снижение сердечного выброса и повышение КДД в правом и левом желудочках, кривая диастолического давления в них приобретает вид "диастолического западения и плато", как при констриктивном перикардите . Точно так же крутые Х- и Y-спад придают кривой давления в предсердиях W-образную форму.
Отличить рестриктивную кардиомиопатию от констриктивного перикардита трудно (гл. " Болезни перикарда "), но необходимо, поскольку при констриктивном перикардите возможно радикальное хирургическое лечение.
Поставить диагноз позволяют биопсия миокарда (инфильтрация и фиброз при рестриктивной кардиомиопатии) и КТ либо МРТ (утолщение перикарда при констриктивном перикардите).
Рестриктивная кардиомиопатия обычно лечению не поддается, кроме случаев гемохроматоза : при нем помогает дефероксамин .
