Эндомиокардиальный фиброз

Это прогрессирующее заболевание неизвестной этиологии встречается в основном у детей и молодых людей в тропической и субтропической Африке, особенно в Уганде и Нигерии. В Африке это одна из основных причин сердечной недостаточности , 25% умерших от сердечной недостаточности болели эндомиокардиальным фиброзом. Характерен фиброз эндокарда приносящего тракта одного или обоих желудочков, часто поражены митральный и трехстворчатый клапаны, что приводит к их недостаточности. Верхушки желудочков бывают облитерированы тромбами и соединительной тканью.

Эндомиокардиальный фиброз похож на эндокардит Леффлера , но встречается в иных географических зонах и возрастных группах.

Клиническая картина зависит от того, какой из желудочков и клапанов поражен. При левожелудочковой недостаточности развивается застой в легких , при правожелудочковой недостаточности - отеки , гепатомегалия и другие симптомы рестриктивной кардиомиопатии .

Медикаментозное лечение неэффективно, но хирургическое удаление очагов фиброза и протезирование клапанов могут вызвать значительное улучшение.

Ссылки: