Гиперэозинофильный синдром
Гиперэозинофильный синдром представляет собой группу заболеваний с общим признаком - длительной эозинофилией неясной этиологии и вызванными ею такими поражениями, как поражение сердца , поражение ЦНС , поражение почек , поражение легких , поражение ЖКТ и поражение кожи . Костный мозг страдает у всех больных, но самые тяжелые последствия имеет поражение сердца и ЦНС. В тканях обнаруживают эозинофилию; считается, что их повреждение обусловлено отложением токсичных белков эозинофилов - главного основного белка эозинофилов и катионного белка эозинофилов . В сердце эти изменения ведут к тромбозу , который может завершиться эндокардиальным фиброзом и рестриктивной кардиомиопатией . Нечто похожее происходит и в других органах.
Гиперэозинофильный синдром - это длительная, более 6 мес, высокая эозинофилия неизвестной этиологии с поражением внутренних органов. Число эозинофилов в крови превышает 1500 1/мкл. Поражение внутренних органов обусловлено эозинофильной инфильтрацией (зрелыми эозинофилами). Чаще всего поражаются костный мозг и сердце, затем легкие, печень, селезенка, кожа и ЦНС. Наиболее опасно поражение сердца. Вследствие эозинофильной инфильтрации развиваются эндокардиальный фиброз и рестриктивная кардиомиопатия .
Патогенез гиперэозинофильного синдрома неизвестен. Поражение сердца - основная причина осложнений и летальных исходов при гиперэозинофильном синдроме.
В большинстве случаев ремиссии можно добиться с помощью глюкокортикоидов . У больных, не реагирующих на глюкокортикоиды, эффективны противоопухолевые средства , в первую очередь гидроксимочевина . Они уменьшают число эозинофилов в крови и существенно улучшают прогноз. Препараты интерферона альфа тоже эффективны у некоторых больных, в том числе у тех, кому не помогает гидроксимочевина . При сердечно-сосудистых осложнениях могут потребоваться интенсивная терапия и хирургическое вмешательство.
