Уремия: поражения костей и нарушения фосфорно-кальциевого обмена
См. рис. 271.2 .
Почечная остеодистрофия - общий термин для всех поражений костей при ХПН ; обычно сюда относят остеомаляцию , фиброзно-кистозный остит и нарушения роста у детей . Многие специалисты выделяют, кроме того, апластическую остеопатию , алюминиевую остеомаляцию и поражение костей при диализном амилоидозе ; все это осложнения длительного диализа. Апластическая остеопатия - относительно недавно описанная форма почечной остеодистрофии , характеризующаяся почти полным отсутствием остеобластов и обеднением органического матрикса. При алюминиевой остеомаляции функция остеобластов тоже подавлена, в данном случае из-за отложения алюминия вдоль фронта кальцификации. При диализном амилоидозе предшественником амилоидного белка служит бета2-микроглобулин ; поражаются кости, сухожилия и суставы; характерны синдром запястного канала , поражение плечевого сустава , поражение шейного отдела позвоночника , кисты костей и опухолевидные отложения амилоида на шее .
До начала диализа поражение костей проявляется клинически лишь у 10% больных с ХПН , однако рентгенологически его можно обнаружить в 35%, а при биопсии - в 90% случаев.
Вторичный гиперпаратиреоз и фиброзно-кистозный остит чаще возникают у детей и при медленном развитии ХПН .
Рентгенологически до начала диализа выявляют следующие изменения:
- картина почечного рахита : расширение прослоек органического матрикса в зонах роста костей;
- изменения, обусловленные вторичным гиперпаратиреозом : резорбция кости и поднадкостничные эрозии, преимущественно в дистальных фалангах, длинных трубчатых костях и акромиальном конце ключицы ( фиброзно-кистозный остит );
- остеосклероз , обычно наиболее выраженный в нижних и верхних краях тел позвонков ("полосатый" позвоночник).
Костные осложнения гемодиализа - алюминиевая остеомаляция и апластическая остеопатия - рентгенологически не выявляются; основной метод диагностики - биопсия кости.
Диализный амилоидоз развивается после многих лет диализа , чаще у пожилых; на рентгенограммах видны кисты в костях запястья и шейке бедренной кости. Опухолевидные отложения амилоида хорошо выявляются при УЗИ и КТ.
Для фиброзно-кистозного остита , остеомаляции , вызванной авитаминозом D или алюминием , и диализного амилоидоза характерны патологические, медленно срастающиеся переломы . При фиброзно-кистозном остите чаще всего поражаются ребра, при алюминиевой остеомаляции и диализном амилоидозе - шейка бедренной кости (частая локализация патологических переломов).
Боль в костях , даже в отсутствие переломов, характерна для всех вариантов почечной остеодистрофии .
Фиброзно-кистозному оститу часто сопутствует проксимальная миопатия , в таких случаях часто нарушается походка , иногда больные вообще не могут ходить ; сходная картина бывает при диализном амилоидозе с поражением суставов.
Метастатический кальциноз обычно возникает, когда произведение кальция на фосфор превышает 70. Излюбленная локализация кальцификатов - сосуды среднего калибра, подкожная клетчатка, суставы и околосуставные ткани, миокард, глаза и легкие.
При вторичном гиперпаратиреозе ограничивают содержание фосфатов в рационе и назначают фосфатсвязывающие препараты . Предпочтение отдают карбонату кальция и ацетату кальция , но иногда приходится назначать гидроксид алюминия в сочетании с карбонатом кальция .
Следят за концентрацией алюминия в крови; препараты, усиливающие всасывание алюминия, противопоказаны.
Содержание кальция, карбоната кальция, ацетата кальция, гидроксида алюминия и кальцитриола в диализирующем растворе подбирают так, чтобы концентрация фосфора в сыворотке составляла примерно 4,5 мг%, а кальция - 10 мг%. Это позволяет уменьшить риск вторичного гиперпаратиреоза , фиброзно-кистозного остита , остеомаляции и миопатии . Чтобы предупредить метастатический кальциноз , важно поддерживать в нормальных пределах произведение кальция на фосфор.
Возможно, что разновидность почечной остеодистрофии - апластическая остеопатия - представляет собой результат чрезмерно интенсивного лечения вторичного гиперпаратиреоза .
Снижение уровня ПТГ меньше 120 пг/мл нежелательно.
После повсеместного введения мер по ограничению поступления алюминия частота алюминиевой остеомаляции существенно снизилась. Лечение состоит в полном прекращении поступления алюминия, назначении комплексобразующих средств (например, дефероксамина ) и диализе через высокопроницаемую мембрану.
Лечение диализного амилоидоза симптоматическое: физиотерапия, внутрисуставное введение глюкокортикоидов , НПВС .
