Моторная нейропатия с множественными блокадами проведения

При этой болезни функция периферических мотонейронов стойко нарушается из-за очаговых множественных блокад проведения по периферическим нервам . Характерно повышение титров моно- и поликлональных антител к ганглиозидам GM1 предполагают, что эти антитела вызывают избирательную очаговую (в области перехватов Ранвье ) демиелинизацию аксонов мотонейронов. Пирамидная симптоматика нехарактерна.

Это заболевание в отличие от бокового амиотрофического склероза нередко прекрасно поддается лечению нормальным иммуноглобулином для в/в введения и химиотерапии, поэтому дифференциальный диагноз с ним очень важен.

Ссылки: