Болезни периферических мотонейронов: краткая информация
В эту группу объединены болезни с поражением периферических мотонейронов без вовлечения кортикоспинального пути . В эту группу входят такие заболевания, как Х-сцепленная бульбоспинальная амиотрофия (синдром Кеннеди) , Болезнь Тея-Сакса (взрослая форма) , Спинальная амиотрофия , Моторная нейропатия с множественными блокадами проведения .
Помимо этих заболеваний существует еще ряд редких наследственных болезней с избирательным поражением периферических мотонейронов. Среди них аутосомно-доминантная форма спинальной амиотрофии и X-сцепленная форма спинальной амиотрофии , синдром Фацио-Лонда (семейный прогрессирующий бульбарный паралич с началом в детстве и преимущественным вовлечением стволовых мотонейронов ).
Кроме того, поражение периферических мотонейронов - составная часть некоторых системных дегенеративных заболеваний ЦНС , в частности болезни Мачадо-Джозефа и близкой к ней оливопонтоцеребеллярной атрофии .
При гибели альфа-мотонейронов (или нарушении передачи возбуждения от них к мышцам) способных к активации двигательных единиц становится меньше, в сокращении мышцы участвует недостаточное количество мышечных волокон, и максимальная сила ее сокращения падает. Гибель гамма-мотонейронов не сказывается на силе мышцы, но приводит к тому, что уменьшается растяжение мышечных веретен.
В регуляции мышечного тонуса и регуляции сухожильных рефлексов участвуют гамма-мотонейроны, мышечные веретена , афферентные волокна от мышечных веретен и альфа-мотонейроны. Поколачивание по сухожилию (имитация естественного раздражителя - быстрого растяжения мышцы) приводит к растяжению мышечных веретен и возбуждению идущих от них волокон. Через глутаматергические синапсы возбуждение передается на альфа-мотонейроны. В результате возникает короткое мышечное сокращение - сухожильный рефлекс . Если возбуждающие влияния гамма-мотонейронов отсутствуют, интрафузальные волокна не сокращаются, растяжение мышечных веретен уменьшается и снижается частота импульсации от них - как тонической, необходимой для поддержания мышечного тонуса, так и фазной, которая вызывает сухожильные рефлексы.
В пораженной двигательной единице, особенно при гибели спинального мотонейрона , появляются спонтанные разряды - потенциалы фасцикуляций. Фасцикуляции представляют собой мелкие подергивания мышцы, которые заметны на глаз, при пальпации и на ЭМГ . При дегенерации альфа-мотонейронов появляются потенциалы фибрилляций - спонтанные разряды отдельных мышечных волокон, которые видны только на ЭМГ. По ЭМГ можно судить и о характере активации незатронутых двигательных единиц. При поражении спинальных мотонейронов вовлечение двигательных единиц замедлено, а число возбужденных двигательных единиц при данной частоте разрядов снижено. При поражении корковых мотонейронов при данной частоте разрядов активируется нормальное количество двигательных единиц, но максимальная частота разрядов уменьшена.
