Приобретенные миелинопатии
Среди приобретенных миелинопатий выделяют острую (преимущественно - синдром Гийена-Барре ) и хроническую (преимущественно - хроническую воспалительную демиелинизирующую полирадикулонейропатию ) формы. Приобретенные миелинопатии составляют значительную часть полинейропатий и имеют характерные клинические, электрофизиологические и патологоанатомические признаки. Диагноз ставят на основании клинической картины, повышения уровня белка без цитоза в СМЖ и данных электрофизиологического исследования (выраженное снижение скорости распространения возбуждения по нервам, увеличение латентного периода поздних ответов, увеличение латентного периода ответа мышцы на раздражение двигательного нерва в дистальной точке, полиморфизм составных мышечных потенциалов действия и блокады проведения).
Синдром Гийена-Барре характеризуется острым началом и монофазным течением, хроническая миелинопатия - медленным постепенным прогрессированием или ремиттирующим течением. Нередко течение заболевания имеет черты как острой, так и хронической миелинопатии, что затрудняет дифференциальную диагностику.
Общепризнано, что в основе этих нейропатии лежит иммунное поражение, однако ни специфические антигены, ни особенности иммунного ответа, ни факторы, его запускающие, неизвестны. Не ясно также, имеют ли синдром Гийена-Барре и хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия общий патогенез. Для лечения хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулонейропатии используют глюкокортикоиды , плазмаферез, иммунодепрессанты (например, азатиоприн , циклофосфамид или циклоспорин ), а также высокие дозы нормального иммуноглобулина для в/в введения. Столь интенсивное лечение применяют только при тяжелом течении заболевания с нарушением ходьбы .
К хроническим приобретенным миелинопатиям относится также моторная нейропатия с множественными блокадами проведения. Это заболевание проявляется парезами и атрофиями мышц без нарушений чувствительности, поэтому может имитировать боковой амиотрофический склероз . При этом заболевании часто бывает эффективным периодическое применение высоких доз нормального иммуноглобулина для в/в введения.
