Полимеризационная модель прионного превращения
В соответствии с "полимеризационной" моделью наличие PrPSc ускоряет конверсию PrPC за счет присоединения молекул PrPC и стабилизации их конформации в составе упорядоченных PrPSc агрегатов ( Рис. 1 ; Jarett and Lansbury, 1993 ). Это предположение подкрепляется тем фактом, что в тканях мозга больных прионными заболеваниями образуются палочкообразные структуры, амилоидного типа, свидетельствующие об упорядоченном характере агрегации PrPSc. Таким образом, лимитирующей стадией прионообразования, согласно полимеризационной модели, является образование " центра кристаллизации ". Во время инфекции внесение агрегатов, состоящих из белка PrPSc, будет устранять первую лимитирующую стадию возникновения приона. Эта модель нашла экспериментальное подтверждение в работах Кохи с соавторами, где им удалось показать, что только те фракции PrPSc, молекулярная масса которых превышает 300 кДа, обладают способностью превращать PrPC в протеазоустойчивую форму ( Silveira et al., 2005 ).
См. " Молекулярные модели прионного превращения ".
