ATP7A (Медь-транспортная АТФаза)
( Bull et al, 1993 , Tanzi et al, 1993 , Petrukhin et al, 1993 ). Эта АТФаза входит в суперсемейство катион-транспортных АТФаз типа Р с 8 трансмембранными и 6 медь-связывающими доменами. ATP7B осуществляет обратный транспорт ионов меди из клеток печени и других типов клеток, а также внутриклеточный транспорт этих ионов. За эти функции отвечают две изоформы АТР7В - полноразмерная 160 кД изоформа, локализующаяся в комплексе Гольджи и везикулярных структурах , и митохондриальная 140 кД изоформа. При этом транспорт ионов меди от высоко аффинного рецептора меди на мембране гепатоцитов и других типов клеток к ATP7B белку осуществляется за счет кофактора НАН-1 (human atox-1 homolog) ( Shim H., 2003 ).
