Прогерия (ускоренное старение)
Прогерия - особое болезненное состояние, преждевременно ускоряющее старение.
Такие заболевания встречаются чрезвычайно редко, и их частота обычно не превышает 1 на 10 миллионов. Полагают, что наследование идет по аутосомно-рецессивному типу с неполной пенетранностью. Выделяют две основные формы наследственных прогерий:
синдром Хатчинсона-Гилфорда (прогерия детей) и
синдром Вернера (прогерия взрослых) . Обоим синдромам свойственно ускоренное развитие обычных признаков естественного старения, однако в первом случае они начинают развиваться с рождения и больные редко доживают до 20 лет. Во втором случае ускоренное старение начинается с периода полового созревания и продолжительность жизни может достигать 30-40 лет [ Михельсон ea 1996 ]. Отмечают, что смерть наступает при характерных для глубокой старости явлениях угасания функций либо от типичной возрастной патологии, включая рак, сердечную недостаточность, мозговые нарушения и другие заболевания. Недавно ген синдрома Вернера (WRN) был клонирован [ Yu ea 1996 ].
