Болезнь Виллебранда у собак: общие сведения
Болезнь Виллебранда является наиболее распространенным наследственным заболеванием крови у собак . Причиной его является недостаточность фактора Виллебранда . Фактор Виллебранда (vWF) является связующим гликопротеином , который образуется эндотелиальными клетками и мегакариоцитами . В отличие от тромбоцитов у других видов животных, тромбоциты у собак не содержат большого количества vWF в своих альфа-гранулах.
У собак встречаются три основные формы vWD.
В vWD типа I присутствуют все мультимеры, но в достаточно сокращенных количествах. Такая форма vWD является наиболее распространенной. Она была установлена более чем у 50 пород собак. vWD типа I и тенденция к кровотечениям характерны для добермана , пуделя , шетландской овчарки и немецкой овчарки . Склонность к кровотечениям часто проявляется как усиленное кровотечение во время операции или после травмы. Периодически может наблюдаться самопроизвольное слизистое кровотечение (носовое, мочеполовое). Другие стресс-факторы, которые подавляют гемостаз, могут останавливать кровотечение - например, временная тромбоцитопения , которая отмечается после вакцинации с использованием модифицированной живой вакцины или введения НПВП (нестероидных противовоспалительных препаратов, которые подавляют активность тромбоцитов . У тяжелобольных животных спонтанное кровотечение может быть затяжным. У некоторых пород было документально установлено понижение vWF, но тенденция к кровотечению отсутствовала. vWD типа I, вероятно, представляет собой гетерогенную группу заболеваний с заметными различиями у разных пород.
У vWD типа II более эффективные мультимеры больших размеров отсутствуют, и кровотечение может быть очень сильным. Такая форма заболевания установлена у немецкой жесткошерстной легавой и немецкой гладкошерстной легавой .
Наиболее тяжелой формой vWD является тип III , при котором все мультимеры отсутствуют. При такой форме возможны кровотечения, угрожающие жизни. Согласно имеющимся данным, она встречается у шотландского терьера , чесапик бей ретривера и шетландской овчарки .
Принцип наследования vWD во многом неизвестен. Должен иметь место аутосомный тип наследования , так как самцы и самки болеют одинаково часто. Было высказано предположение об аутосомном доминантном способе наследования с неполной проницаемостью. Есть предположение, что у добермана заболевание может возникнуть в результате дефекта одного гена, при этом каждый аллель отвечает за 50% уровня vWF, который имеется у собаки. Дефектный аллель приводит к образованию менее 15% нормального vWF. У немецких жесткошерстных пойнтеров vWD типа II, вероятно, наследуется как аутосомный рецессивный признак. Существуют колебания и перекрывания в уровнях vWF; поэтому иногда бывает трудно точно установить генотип на основании измерения vWF. Поскольку проявление заболевания является гетерогенным, существует вероятность, что меняется генетическая основа данного заболевания.
