Коагулопатии иммунные: введение
Система гемостаза включает в себя два звена: клеточное (тромбоциты) и гуморальное (факторы свертывания крови). Для коагулопатий характерны гемартрозы , массивные межмышечные и забрюшинные гематомы , желудочно-кишечные кровотечения .
Коагулопатии делятся на врожденные и приобретенные.
Врожденные коагулопатии обусловлены отсутствием или дефектом какого-либо фактора свертывания , приобретенные коаглопатии - снижением синтеза факторов свертывания, вызванным каким-либо заболеванием, или появлением ингибиторов факторов свертывания .
Эндогенные ингибиторы факторов свертывания чаше всего направлены против фактора VIII и представляют собой IgG, реже - IgM и IgA. Причина образования эндогенных ингибиторов факторов свертывания неясна.
Эндогенные ингибиторы фактора V обнаруживаются очень редко. По частоте выявления они занимают второе место после эндогенных ингибиторов фактора VIII.
Ингибиторы других факторов свертывания выявляются исключительно редко. Описаны ингибиторы фактора IX , а также ингибиторы фактора XIII (при лечении изониазидом ), ингибиторы фактора X (при AL-амилоидозе ) и ингибиторы протромбина (после операций на сердце и при проказе ).
