Аминокислоты: катаболизм углерода: цистеин
Цистеин у млекопитающих катаболизирует по двум основным путям: по прямому окислительному ( цистеин сульфинатному) пути и по пути переаминирования (3- меркаптопируват ному) ( Катаболизм аминокислот, образующих пируват: метаболическая карта ). Первоначально предполагали, что имеется еще и третий путь с участием цистеиндесульфгидразы , который, как было показано, функционирует у бактерий. Однако маловероятно, что этот путь функционирует у млекопитающих, поскольку в их тканях активность цистеиндесульфгидразы не обнаружена.
А. Прямой окислительный путь катаболизма цистеина. Превращение цистеин а в цистеинсульфинат катализируется цистеиндиоксигеназой - ферментом, функционирующим при участии Fe2 + и NADH (или NADPH ). Дальнейший катаболизм цистеинсульфината включает, вероятно, переаминирование с образованием бета-сульфинилпируват а. Возможно, что трансаминаза тканей млекопитающих, использующая цистеинсульфинат как донор аминогруппы, идентична классической глутаматаспартаттрансаминазе . Следует, однако, отметить, что предполагаемый продукт трансаминирования бета-сульфинилпируват пока еще не был идентифицирован в системе катаболизма цистеинсульфината. Превращение постулируемого интермедиата бета-сульфинилпирувата в пируват осуществляется, вероятно, неферментативным путем.
Б. Трансаминазный (3-меркаптопируватный) путь катаболизма цистеина. Обратимое пераминирование цистеина в 3-меркаптопируват ( тиолпируват ) катализируется специфическими цистеиновыми трансаминазами или аспарагиновой и глутаматной трансаминазами печени и почек млекопитающих. 3-Меркаптопируват может далее восстанавливаться в ходе реакции, катализируемой L- лактатдегидрогеназой . Образующийся продукт 3- меркаптолактат является нормальным компонентом мочи человека в форме смешанного дисульфида с цистеином; содержание последнего в моче пациентов с меркаптолактат-цистеин-дисульфидурией возрастает. Альтернативное превращение 3-меркаптопирувата идет по пути отщепления H2S с образованием пирувата.
Нарушения метаболизма серусодержащих аминокислот. ( Табл.31.2(БХ) Врожденные ошибки метаболизма серусодержащих аминокислот )
А. Цистинурия
Б. Цистиноз
В. Гомоцистинурии .
