Титин (коннектин)
В поперечно-полосатых скелетных мышцах позвоночных имеются продольные эластичные нити, проходящие через весь саркомер и состоящие из высокомолекулярного белка коннектина (титина) (молекулярная масса около 3000 кДа). Титин - крупный эластичный белок, соединяющий миозин с линией Z . Считают, что его растяжение обеспечивает упругость миокарда .
По многим свойствам С-белок (а также H-белок, X-белок и белок 86 кДа ) сходен с коннектином: эти белки характеризует отсутствие альфа- спирали, гибкость их ассиметричных молекул и сходные аминокислотные последовательности. Не исключено, что С-белок (а также H-белки и X-белки) является компонентом системы поперечных эластичных связей в скелетных мышцах позвоночных, которые, взаимодействуя с продольными эластичными нитями, состоящими из коннектина, образуют единый эластичный цитоскелет мышечной клетки. Титин образует очень тонкие эластичные филаменты, связывающие миозиновые филаменты c Z-пластинкой и ответственные за расположение миозиновых филаментов в центре саркомера. Титин - это самый большой из описанных к настоящему времени белков. Его молекулярная масса составляет порядка 2800 кД ( Maruyama K., 1986 ).
Около 90 процентов массы белка титина состоит из повторяющихся структур (244 копий) из 100 аминокислот.
Альтернативный сплайсинг позволяет формировать тканеспецифические титины - изоформы. В центральной чати I-полосы титина сердечные и скелетные титины разделяются на отдельные изоформы. У титинов сердца дифференцированный сплайсинг включает около 3,5 kb кДНК в области I-полосы титина, а в скелетных мышцах включается 22,5 kb кДНК. Домен титина PEVK, состоящий из пролина (P), глутаминовой кислоты (E), лизина (K) и валина (V), в сердце состоит из 163 аминокислот, а в скелетных мышцах из 2174 аминокислот.
Bang M.L. секвенировал ген титина человека и определил, что данный ген кодирует протеин из 38138 аминокислот с молекулярной массой 4,200kD ( Bang M.L.,2001 ).
