Андрогены надпочечниковые и эстрогены: синдром избытка у детей
Вирилизирующие и феминизирующие опухоли надпочечников у детей нарушают половое развитие и вызывают ускорение роста . У девочек такие опухоли встречаются чаще, чем у мальчиков, и обычно секретируют андрогены или андрогены и кортизол . Вирилизирующую опухоль надпочечников или ВГКН у мальчиков следует заподозрить в тех случаях, когда появление вторичных половых признаков не сопровождается увеличением яичек. У девочек наблюдаются гипертрофия клитора, гирсутизм и задержка менархе. Одни и те же симптомы наблюдаются при разных формах ВГКН, приводящих к увеличению продукции промежуточных метаболитов разных кортикостероидов . При ВГКН избыточная продукция этих метаболитов снижается под действием дексаметазона .
Феминизирующие опухоли надпочечников у мальчиков сопровождаются гинекомастией, а у девочек - ложным преждевременным половым развитием. Опухоли надпочечников, проявляющие чисто феминизирующий эффект, у детей встречаются крайне редко.
Диагностика. Биохимические признаки опухоли надпочечников, секретирующей половые гормоны : повышение уровня половых гормонов в сыворотке и усиление экскреции 17-кетостероидов с мочой на фоне сниженного содержания ЛГ и ФСГ . При аденокарциномах надпочечников обычно наблюдаются очень резкое повышение уровня 17-кетостероидов в моче и усиление секреции надпочечниковых андрогенов и эстрогенов . Лечение дексаметазоном в дозе 30 мкг/кг/сут в 3 приема на протяжении 7 сут не нормализует уровни половых гормонов в сыворотке и 17-кетостероидов в моче, как это происходит у больных с ВГКН . Для выявления опухоли используют КТ, МРТ, УЗИ или внутривенную пиелографию. Наиболее чувствительны два первых метода.
Лечение. Метод выбора - удаление аденомы или аденокарциномы. Когда опухоль имеет небольшие размеры и хорошо выраженную капсулу и может быть удалена полностью, прогноз благоприятный. Гистологическое строение опухоли не имеет большого прогностического значения. При неоперабельных опухолях продукцию половых гормонов можно уменьшить с помощью митотана (6-10 г/м2/сут); для предупреждения надпочечниковой недостаточности одновременно назначают глюкокортикоиды . Прием митотана часто сопровождается желудочно-кишечными нарушениями , дерматитом , сонливостью и атаксией .
