Гиперальдостеронизм у детей
Гиперальдостеронизм у детей ( табл. 17.3 ) встречается редко. Поскольку альдостерон действует на дистальные почечные канальцы, вызывая задержку натрия и усиливая экскрецию калия и ионов водорода, гиперальдостеронизм сопровождается гипокалиемией , метаболическим алкалозом и артериальной гипертонией . Частые симптомы гипокалиемии - слабость и полиурия .
Первичный гиперальдостеронизм у детей, как правило, бывает обусловлен двусторонней гиперплазией клубочковой зоны коры надпочечников и реже - аденомой надпочечников . В редких случаях гиперальдостеронизм поддается лечению дексаметазоном , что указывает на зависимость секреции альдостерона от АКТГ .
Встречаются формы гиперальдостеронизма, обусловленные заболеваниями почек и печени , сопровождающимися повышением АРП ( табл. 17.3 ). Например, синдром Бартера представляет собой нарушение реабсорбции хлорида в почечных канальцах и характеризуется задержкой развития , гипокалиемией , метаболическим алкалозом , а также повышением АРП , концентрации альдостерона в сыворотке и экскреции простагландинов с мочой.
Псевдогипоальдостеронизм - это заболевание, при котором нарушена реакция дистальных почечных канальцев на альдостерон , вследствие чего, несмотря на повышенную концентрацию альдостерона в сыворотке, развивается гиперкалиемия .
Ни синдром Бартера , ни псевдогипоальдостеронизм не сопровождаются артериальной гипертонией.
Синдром Лиддла - это первичное заболевание почек, которое можно спутать с гиперальдостеронизмом, так как у больных с синдромом Лиддла имеется и артериальная гипертония, и гипокалиемический метаболический алкалоз. Однако при синдроме Лиддла концентрация альдостерона в сыворотке снижена.
У больных с синдромом мнимого избытка минералокортикоидов также наблюдаются признаки избытка минералокортикоидов без явного повышения уровня альдостерона или дезоксикортикостерона в сыворотке. Показано, что этот синдром обусловлен недостаточностью 11бета-гидроксистероиддегидрогеназы , превращающей кортизол в кортизон в клетках-мишенях. Избыток кортизола приводит к активации минералокортикоидных рецепторов (см. " Артериальная гипертония с низкой АРП ").
Диагностика. Биохимические критерии диагноза первичного гиперальдостеронизма: гипокалиемия и значительное повышение концентрации калия в моче (более 20 мэкв/л) в отсутствие лечения диуретиками , повышение уровня альдостерона в сыворотке и усиление его экскреции с мочой, снижение АРП . При оценке результатов определения уровня альдостерона в сыворотке и его суточной экскреции необходимо учитывать положение тела и физическую активность больного, а также суточное потребление натрия. Если АРП не снижена, следует заподозрить одно из заболеваний с повышенной АРП ( табл. 17.3 ). Для выявления аденомы клубочковой зоны коры надпочечников используют сцинтиграфию с 131I-холестерином в сочетании с приемом дексаметазона . Больной принимает дексаметазон на протяжении 7 сут до и 5 сут после введения метки для подавления секреции АКТГ и снижения поглощения метки сетчатой и пучковой зонами коры надпочечников.
Лечение. Единственный метод лечения альдостеромы - ее удаление. При двусторонней гиперплазии клубочковой зоны предпочтительно медикаментозное лечение спиронолактоном (1-3 мкг/кг/сут в 3 приема внутрь), поскольку адреналэктомия обычно не устраняет артериальную гипертонию. Гиперальдостеронизм, поддающийся глюкокортикоидной терапии , лечат глюкокортикоидами в физиологических замещающих дозах ( гидрокортизон или кортизона ацетат , 10-25 мг/м2/сут; или другие глюкокортикоиды в эквивалентных дозах).
