Щитовидная железа: рак у детей медуллярный

Эпидемиология. На долю этих опухолей приходится менее 7% всех случаев рака щитовидной железы . Медуллярный рак чаще бывает спорадическим, но может быть и компонентом МЭН типа IIа или МЭН типа IIb . Имеются сообщения о высоком риске медуллярного рака у больных со следующим фенотипом: марфаноподобная внешность , невромы слизистых (губ и языка), утолщение нервов роговицы , ганглионевромы ЖКТ , сколиоз , полая стопа . Этот фенотип сходен с фенотипом при МЭН типа IIb.

Морфология. Медуллярный рак возникает из C-клеток щитовидной железы и обычно секретирует кальцитонин .

Прогноз менее благоприятный, чем при папиллярном или фолликулярном раке.

Клинические проявления. Примерно треть больных страдает поносом (вероятно, из-за гиперсекреции других гуморальных факторов, например серотонина и/или простагландинов ).

Диагностика:

- Кальцитонин . Повышенное содержание кальцитонина в сыворотке - убедительный признак медуллярного рака. Диагноз медуллярного рака не вызывает сомнений, если уровень кальцитонина повышается через 3-5 мин после в/в введения 0,5 мкг/кг пентагастрина . Пробу с пентагастрином желательно проводить у всех членов семей со случаями МЭН типа IIа. У больных медуллярным раком с сопутствующей гиперкальциемией или артериальной гипертонией следует заподозрить МЭН типа IIа или МЭН типа IIb.

- Катехоламины . Повышение уровня катехоламинов свидетельствует о сопутствующей феохромоцитоме . Феохромоцитому следует удалить до операции на щитовидной железе.

- Для оценки функции паращитовидных желез определяют уровень кальция и ПТГ в сыворотке.

Лечение только хирургическое.

Ссылки: