Атаксия: общие сведения
Атаксия - расстройство координации произвольных движений.
Атаксия - гр. ataxia, беспорядок - расстройство согласованности в сокращении различных групп мышц при произвольных движениях; наблюдается при некоторых заболеваниях нервной системы и заболеваниях уха .
Наследственные атаксии и приобретенные атаксии обычно сопровождаются дизартрией , дисметрией , интенционным тремором и обусловлены поражением мозжечка , а также афферентных и эфферентных мозжечковых путей.
Атаксия - распространенный и важный симптом. Атаксия часто сопровождается нарушением походки ( абазией ), дизартрией , нечеткостью зрения , интенционным тремором . Скорость развития и характер этих симптомов определяют дифференциальную диагностику ( табл. 369.1 ). Медленное, постепенное нарастание двусторонних, симметричных расстройств характерно для биохимических, метаболических, иммунологических или токсических поражений. Наоборот, односторонняя, очаговая мозжечковая симптоматика , головная боль и угнетение сознания , иногда сопровождающиеся поражением черепных нервов на той же стороне и контралатеральным гемипарезом , свидетельствуют об объемном процессе в мозжечке , например первичной или метастатической опухоли мозжечка , абсцессе мозжечка , обширном ишемическом или геморрагическом инсульте мозжечка или о субдуральной гематоме в задней черепной ямке .
Прогрессирующую симметричную атаксию разделяют на острую (развивается в течение нескольких часов или суток), подострую (развивается в течение нескольких недель или месяцев) и хроническую, нарастающую на протяжении месяцев и лет.
Острая атаксия бывает обусловлена отравлением , фенитоином , барбитуратами , толуолом , ртутью , вдыханием паров бензина , клея или краски , алкогольной интоксикацией. Постинфекционный синдром у детей иногда проявляется острой обратимой абазией и легкой, также преходящей дизартрией .
Подострая атаксия может быть следствием злоупотребления алкоголем и неправильного питания, особенно дефицита витамина B1 и дефицита витамина В12 . Некоторые паранеопластические синдромы проявляются тяжелой абазией в сочетании с миоклонией и опсоклонусом . Показано, что мозжечковая дегенерация в этом случае происходит под действием специфических аутоантител ( аутоантител Yo , аутоантител Ri и аутоантител PCD ), преимущественно на червь мозжечка . Иногда мозжечковая атаксия бывает первым признаком рака молочной железы или рака яичников . После удаления опухоли атаксия перестает прогрессировать или исчезает.
Хроническая атаксия возникает в результате метаболических нарушений или наследственных заболеваний . Обратимая абазия встречается у больных гипотиреозом . Острая атаксия вследствие очагового поражения может быть обусловлена ишемическим инсультом мозжечка и отеком мозжечка , геморрагическим инсультом мозжечка, а также субдуральной гематомой в задней черепной ямке . Для подтверждения диагноза проводят КТ. При таких заболеваниях иногда необходима хирургическая декомпрессия. Нарастающие очаговые неврологические нарушения и угнетение сознания встречаются при глиоме мозжечка или метастазах в полушарие мозжечка . Эти состояния часто приводят к сдавлению ствола мозга или вклинению миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие , поэтому обследование должно быть неотложным. Похожая клиническая картина развивается при абсцессе мозжечка . Острое очаговое поражение мозжечка встречается при лимфомах или прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии на фоне СПИДа . Крупная бляшка демиелинизации при рассеянном склерозе может вызвать мозжечковую атаксию с ипсилатеральной стороны. Диагноз ставят на основании анамнеза (неврологические нарушения в прошлом) и исследования СМЖ.
Мозжечковую атаксию дифференцируют с вестибулярной атаксией . Последняя проявляется абазией в сочетании с вестибулярным головокружением . Мозжечковая атаксия характеризуется только нарушением равновесия и походки , тогда как головокружение , дурнота и ощущение движения предметов отсутствуют. Слабость проксимальных мышц ног и синдром Фишера также могут напоминать поражение мозжечка.
