Рассеянный склероз: клиническая картина, основные симптомы
Начало заболевания ( табл. 376.1 ) может быть самым разным - внезапным и стремительным либо, напротив, настолько постепенным, что больной долго не обращается к врачу. Самые частые первые проявления - это слабость одной или нескольких конечностей , нарушения зрения ( неврит зрительного нерва ), расстройства чувствительности , диплопия и атаксия . Слабость мышц конечностей часто развивается незаметно, проявляясь повышенной утомляемостью при физической нагрузке, нарушением походки , неловкостью движений . При слабом провисании стопы больные жалуются, что постоянно ушибают и повреждают большой палец на ноге . Могут наблюдаться пирамидные симптомы : спастичность , гиперрефлексия , патологические разгибательные рефлексы , рефлекс Гоффмана , исчезновение брюшных рефлексов . При очаговом поражении спинного мозга в месте вхождения задних корешков (то есть афферентного звена рефлекторной дуги) могут понижаться или выпадать сухожильные рефлексы , например трицепс-рефлекс ; картина при этом может напоминать радикулопатию . Расстройства чувствительности могут проявляться парестезией ( покалывание , болезненное жжение ) и гипестезией ( онемение ). Они часто возникают на небольшом участке конечности, туловища или головы и в течение нескольких часов или суток распространяются ипси- или контралатерально. При выраженных расстройствах больные часто жалуются, что какая-то часть тела "распухшая", "влажная", "ободранная", "стянутая" . Важный признак, позволяющий отличить рассеянный склероз от сенсорной нейропатии (например, при синдроме Гийена-Барре ), - это спинальный характер нарушений: сегментарное поражение в сочетании с уровнем расстройств чувствительности.
При поражении мозжечка развиваются абазия и атаксия , а в тяжелых случаях - дизартрия (скандированная речь) . Иногда на фоне чувствительных и двигательных расстройств выраженность мозжечковых нарушений оценить трудно.
Часто наблюдается неврит зрительного нерва . Обычно он начинается с нарушения центрального поля зрения , прогрессирующего от незначительного до выраженного ухудшения зрения или, реже, до полной слепоты . В легких случаях больной жалуется, что пораженный глаз видит окружающее менее ярким . Нарушение зрения обычно одностороннее, но зрительный нерв может быть поражен с обеих сторон. Часто возникают боли в глазнице или над ней, усиливающиеся при движениях глаза ; они могут предшествовать ухудшению зрения . При обычном обследовании можно обнаружить снижение остроты зрения и скотому . Прямая реакции зрачка на свет отсутствует , содружественная - сохранна. В тяжелых случаях зрачок пораженного глаза увеличивается и деформируется . При исследовании глазного дна можно выявить отек диска зрительного нерва ( папиллит ), в 25% случаев наблюдается диапедез лимфоцитов с образованием муфт вокруг вен сетчатки . После обострения часто выявляется побледнение диска зрительного нерва (признак атрофии зрительного нерва ). В редких случаях возникает хориоидит . В то же время при исследовании глазного дна может не быть никаких изменений.
Ухудшение зрения может быть обусловлено не только невритом зрительного нерва , но также диплопией . Для того чтобы отличить эти два состояния, больного просят поочередно закрывать каждый глаз и выясняют, не исчезают ли при этом нарушения зрения. При рассеянном склерозе диплопия обычно обусловлена межъядерной офтальмоплегией или поражением отводящего нерва , реже страдают глазодвигательный или блоковый нервы . Межъядерная офтальмоплегия возникает при поражении волокон медиального продольного пучка, соединяющих ядра отводящего нерва и противоположные ядра глазодвигательного нерва . При попытке взгляда вбок на стороне поражения нарушается или отсутствует приведение глаза , а на противоположной возникает нистагм . Конвергенция, в отличие от паралича медиальной прямой мышцы, сохранена. При двусторонней межъядерной офтальмоплегии у больного без нарушений сознания необходимо заподозрить прежде всего рассеянный склероз. Может наблюдаться также горизонтальный парез взора , вызванный ипсилатеральным поражением латеральной части покрышки варолиева моста , и так называемый полуторный синдром : горизонтальный парез взора с одной стороны и признаки межъядерной офтальмоплегии - с другой.
Невралгия тройничного нерва сопровождается сильной стреляющей лицевой болью . Для рассеянного склероза характерно ее возникновение у молодых, двустороннее поражение, постоянный (а не пароксизмальный) характер боли, снижение чувствительности на лице . У больных старше 50 лет невралгия тройничного нерва обычно бывает идиопатической и редко - проявлением рассеянного склероза.
У ряда больных наблюдается паралич лицевых мышц , сходный с параличом Белла , но не сопровождающийся потерей вкуса и болью за ухом на стороне поражения.
При рассеянном склерозе часто развивается лицевая миокимия - постоянное подергивание мышц лица в результате поражения кортиконуклеарных путей . Реже возникает лицевой гемиспазм .
Может внезапно возникнуть головокружение с неустойчивостью при ходьбе и тошнотой , напоминающее острый лабиринтит . Эти расстройства обусловлены нарушениями в стволе мозга , а не в вестибулярном аппарате. Об этом свидетельствуют одновременное поражение тройничного или лицевого нервов , вертикальный нистагм , а также отсутствие латентного периода, истощения и изменения направления нистагма при пробе Нилена-Барани. Тугоухость при рассеянном склерозе возможна, но встречается редко.
У большинства больных рано или поздно (иногда уже с самого начала заболевания) появляются императивные позывы к мочеиспусканию или затрудненное начало мочеиспускания , задержка мочи или недержание мочи . На поздних стадиях часто возникают запоры , императивные позывы к дефекации и недержание кала .
Когнитивные нарушения часто встречаются на поздних стадиях, но могут развиться и на ранней стадии или даже с самого начала болезни. Характерно ухудшение памяти , ухудшение внимания , нарушение логического мышления , замедленное усвоение информации и затрудненное переключение с одной задачи на другую . Больные становятся некритичными , склонными к нелепым шуткам , характерна эмоциональная лабильность . При псевдобульбарном синдроме наблюдаются насильственный плач и смех , рефлексы орального автоматизма , спастическая дизартрия и дисфагия . При рассеянном склерозе часто развивается депрессия .
