Аплазия эритроидного ростка: лечение

Отменяют все лекарственные средства и проводят рентгенографию грудной клетки для исключения тимомы .

После удаления тимомы, которую обнаруживают почти у каждого третьего больного, эритропоэз обычно нормализуется.

При хронической парвовирусной инфекции (признаки - гигантские эритробласты , иммунодефицит ) эффективен нормальный иммуноглобулин для в/в введения.

Если тимома, лекарственные средства, инфекции и злокачественные новообразования исключены, аплазия скорее всего имеет аутоиммунную природу. В этом случае показаны иммунодепрессанты .

Двум третям больных помогает преднизон , в качестве монотерапии или в сочетании с антитимоцитарным иммуноглобулином , циклоспорином , азатиоприном или циклофосфамидом .

Возможны рецидивы, но они обычно поддаются повторному лечению по той же или другой схеме.

Трансформация в острый лейкоз наблюдается менее чем в 5% случаев.

Кортикостероиды . У половины больных эффективен преднизон , 1-2 мг/кг/сут внутрь. Эффект проявляется через несколько недель или месяцев после начала лечения.

Лечение основного заболевания. При тимоме , а иногда и в ее отсутствие эффективна тимэктомия. Лечение коллагенозов , неспецифического язвенного колита и болезни Крона также улучшает состояние больных.

Спленэктомия неэффективна.

Циклофосфамид , 50 мг/сут внутрь, или азатиоприн , 1-2 мг/кг/сут внутрь, эффективны у 60% больных. .

Антитимоцитарный и антилимфоцитарный иммуноглобулины также вызывают ремиссию.

Нормальный иммуноглобулин для в/в введения, 400-500 мг/кг/сут в течение 5 сут, может быть эффективным при парцианальной красноклеточной аплазии, устойчивой к другим методам лечения.

Ссылки: