Ацидоз почечный проксимальноканальцевый (почечный ацидоз II типа)
Почечный проксимальноканальцевый ацидоз (почечный канальцевый ацидоз II типа) часто сочетается с глюкозурией, аминоацидурией, фосфатурией и другими нарушениями функции проксимальных почечных канальцев ( синдром Фанкони ). При этом состоянии рН мочи меньше 5,5; из-за снижения проксимальной реабсорбции НСО3-, при концентрации НСО3- в плазме более 20 ммоль/л развивается бикарбонатурия (экскретируемая фракция HCO3- более 10-15%). Для возмещения потерь НСО3- необходимы большие количества бикарбоната. Компенсируют также потери К+.
Чаще всего этот синдром возникает при нарушении всех функций проксимальных канальцев и проявляется гиперхлоремическим ацидозом в сочетании с другими признаками синдрома Фанкони . Его причина - нарушение реабсорбции бикарбоната в проксимальных канальцах. При нормальном уровне бикарбоната в плазме он поступает в дистальные канальцы в количествах, превышающих возможности реабсорбции, что и приводит к росту его концентрации в моче. По мере падения уровня бикарбоната в плазме его реабсорбция в проксимальных канальцах становится достаточной для того, чтобы в дистальные канальцы поступало нормальное количество бикарбоната. При этом снижение рН мочи в дистальных отделах нефрона и, соответственно, суточная экскреция кислот тоже становятся нормальными, но при низком уровне бикарбоната в плазме.
Часто развиваются гипофосфатемия , дефицит 1,25(OH)2D3 и, в результате, рахит или остеомаляция . Несмотря на гиперкальциурию , мочевые камни образуются редко, так как уровень цитрата в моче нормальный или повышенный из-за сниженной реабсорбции цитрата в проксимальных канальцах.
Почечный проксимальноканальцевый ацидоз наследуется аутосомно-доминантно, аутосомно-рецессивно или сцепленно с Х-хромосомой . Возможны приобретенные формы - при ряде заболеваний (см. " Синдром Фанкони ") и как побочный эффект ингибиторов карбоангидразы (например, ацетазоламида ).
Основные черты почечного проксимальноканальцевого ацидоза, отличающие его от почечного дистальноканальцевого ацидоза , следующие:
- способность почек к образованию кислой мочи в условиях ацидоза (в том числе при пробе с нагрузкой хлоридом аммония) сохранена, а после коррекции ацидоза с помощью бикарбоната концентрация последнего в моче возрастает;
- экскретируемая фракция бикарбоната увеличена на 15% при нормальном или почти нормальном уровне бикарбоната в плазме (лишь изредка он бывает ниже 15 ммоль/л); при дистальноканальцевом ацидозе экскретируемая фракция бикарбоната ниже 10%.
Анионный интервал мочи при обоих видах почечного канальцевого ацидоза положителен - в отличие от ацидоза внепочечной этиологии.
ЛЕЧЕНИЕ. Цель лечения у детей - профилактика задержки роста . Поскольку бикарбонат быстро экскретируется с мочой, щелочные растворы применяют в высоких дозах - 5- 15 ммоль/кг/сут. Для уменьшения потребностей в бикарбонате назначают тиазидные диуретики и низкосолевую диету, при гипокалиемии - препараты калия .
