Ацидоз почечный дистальноканальцевый гиперкалиемический (IV типа)
При почечном дистальноканальцевом гиперкалиемическом ацидозе (почечный канальцевый ацидоз IV типа) выраженность гиперкалиемии не соответствует степени снижения СКФ в связи с сопутствующим нарушением секреции К+ и Н+.
Почечный гиперкалиемический дистальноканальцевый ацидоз чаще всего наблюдается при тубулоинтерстициальных болезнях почек , диабетической нефропатии и амилоидозе .
Для этого синдрома характерно нарушение секреции ионов водорода и калия в дистальных канальцах, что приводит к гиперхлоремическому ацидозу и гиперкалиемии . Это приобретенное состояние, в большинстве случаев развивающееся на фоне умеренной почечной недостаточности . При этом состоянии уровень калия в сыворотке повышен, а рН мочи в условиях ацидоза становится ниже 5,5 (в отличие от типа I; табл. 278.2 ). От почечного проксимальноканальцевого ацидоза оно отличается тем, что экскретируемая фракция бикарбоната ниже 10%, а суточная потребность в бикарбонате - 1-3 ммоль/кг.
Поскольку нарушена экскреция и ионов водорода, и ионов калия, причиной почечного гиперкалиемического дистальноканальцевого ацидоза считают общее нарушение функции дистального отдела нефрона в результате либо сниженной продукции альдостерона , либо резистентности к альдостерону.
Гиперкалиемия угнетает аммониогенез в проксимальных канальцах, что еще больше нарушает экскрецию ионов водорода. Несмотря на это, моча остается кислой изза снижения буферной емкости аммиачной системы. При повышенном поступлении буферных соединений в дистальные отделы нефрона рН мочи возрастает, несмотря на ацидоз.
Почечный гиперкалиемический дистальноканальцевый ацидоз возникает при различных состояниях, сопровождающихся снижением выработки альдостерона . Чаще всего это бывает при гипорениновом гипоальдостеронизме , наиболее распространенные причины которого - диабетическая нефропатия и тубулоинтерстициальные болезни почек . Другая причина гиперкалиемического дистальноканальцевого ацидоза, особенно на фоне почечной недостаточности , - лечение препаратами, угнетающими продукцию альдостерона ( НПВС , ингибиторами АПФ , гепарином ).
Гипоальдостеронизм на фоне нормального или повышенного уровня ренина возникает при первичной и вторичной патологии надпочечников. Резистентность дистальных канальцев к альдостерону проявляется так же, как гипоальдостеронизм .
При тубулоинтерстициальных болезнях почек с поражением дистальных канальцев уровень альдостерона может быть нормальным, но экскреция ионов водорода и калия - сниженной. Самые распространенные причины приобретенной резистентности к альдостерону, часто в сочетании с гипорениновым гипоальдостеронизмом , - обструкция мочевых путей и серповидноклеточная анемия .
Резистентность к альдостерону вызывают спиронолактон - блокатор рецепторов альдостерона, а также амилорид и триамтерен - блокаторы транспорта натрия в дистальных отделах нефрона.
ЛЕЧЕНИЕ. Прежде всего необходима коррекция гиперкалиемии , так как после нормализации уровня калия в сыворотке аммониогенез восстанавливается и ацидоз уменьшается. С этой целью назначают диету с ограничением калия и отменяют все препараты, блокирующие синтез альдостерона и его действие. Применяют также заместительную терапию флудрокортизоном , 0,1 -0,2 мг/сут внутрь; при частичной резистентности канальцев к минералокортикоидам дозу повышают. Этот препарат противопоказан при артериальной гипотонии и сердечной недостаточности , в таких случаях экскрецию калия стимулируют с помощью петлевых диуретиков , не ограничивая прием соли.
Ионообменные смолы снижают уровень калия в плазме, но для длительного лечения они непригодны изза побочных эффектов.
