Гиперплазия коры надпочечников и нарушения роста волос
В данной главе рассматриваются нарушения роста волос и типа оволосения, связанные с неклассическими формами врожденной гиперплазии коры надпочечников .
Надпочечники могут вырабатывать избыток андрогенов и в отсутствие опухоли. Вирилизация может быть следствием врожденной гиперплазии коры надпочечников - генетических дефектов ферментов стероидогенеза, например недостаточности 21-гидроксилазы , недостаточности 11бета-гидроксилазы и недостаточности Збета-гидроксистероиддегидрогеназы . Любое из этих нарушений может проявиться не с рождения, а в пубертатном периоде и у взрослых. В этом случае их называют неклассическими формами врожденной гиперплазии коры надпочечников.
Характерны гирсутизм , вирилизация , нарушения менструального цикла . Клиническая картина напоминает синдром поликистозных яичников .
Самое частое и лучше всего изученное из этих заболеваний - неклассическая форма недостаточности 21-гидроксилазы. Ее выявляют у 1-5% женщин, страдающих гирсутизмом и олигоменореей .
Повышенные уровни надпочечниковых андрогенов в плазме (в частности, дегидроэпиандростерона сульфата ) и подавление гиперандрогении при пробном лечении дексаметазоном не позволяют поставить окончательный диагноз, хотя и полезны для определения тактики ведения.
