Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура: лечение
Тактика зависит от возраста, тяжести состояния больного и предполагаемого течения болезни. Хотя у взрослых внутричерепные кровоизлияния возникают чаще, чем у детей, при уровне тромбоцитов выше 20000 1/мкл в отсутствие кровоточивости от лечения можно воздержаться.
Возникновение кровотечения как при острой, так и при хронической идиопатической тромбоцитопенической пурпуре служит показанием к назначению глюкокортикоидов . Можно также заблокировать фагоцитоз с помощью нормального иммуноглобулина для в/в введения, но этот метод лечения очень дорог и дает лишь временный эффект; он применяется только когда кровотечение не удается остановить иными средствами. При неэффективности консервативного лечения и тяжелом состоянии показана спленэктомия.
Лечение тромбоцитопенической кровоточивости при ВИЧ-инфекции представляет серьезную проблему из-за того, что спленэктомия и лечение глкжокортикоидами повышают риск оппортунистических инфекций . В доклинической стадии СПИДа эффективна спленэктомия. Есть данные о том, что противовирусное лечение ( зидовудин и другие препараты) способно повысить уровень тромбоцитов у больных ВИЧ-индуцированной тромбоцитопенией.
Лечение клинически выраженной хронической идиопатической тромбоцитопенической пурпуры обычно начинают с глюкокортикоидов ( преднизон , 60 мг/сут в течение 4-6 нед с медленным снижением в течение нескольких недель). Примерно у половины больных уровень тромбоцитов при этом нормализуется, однако после отмены препарата он чаще всего снова падает. В таких случаях эффективна спленэктомия (в 70% случаев уровень тромбоцитов нормализуется в течение недели после операции). Спленэктомия иногда помогает и больным, не реагирующим на глкжокортикоиды. Неэффективность спленэктомии может быть связана с добавочной селезенкой , не замеченной во время операции. Поздние рецидивы болезни могут быть вызваны гиперплазией маленькой неактивной добавочной селезенки или образованием новых фокусов селезеночной ткани из клеток, попавших в брюшную полость при интраоперационной травме селезенки. Существование селезеночной ткани определяется по отсутствию в эритроцитах больного телец Говелла-Жолли , которые появляются после спленэктомии. Диагноз подтверждается с помощью сцинтиграфии.
При рецидивах или резистентности к лечению обычно используют иммунодепрессанты ( азатиоприн , циклофосфамид , винкристин , винбластин и т. д.). В некоторых случаях помогает даназол . Однако использование этих препаратов ограничивается серьезными побочными эффектами.
Широко распространена терапия нормальным иммуноглобулином для в/в введения; столь же эффективен и антиRh0(D)-иммуноглобулин . Из-за высокой стоимости и непродолжительности эффекта это лечение следует использовать для временного повышения уровня тромбоцитов перед оперативными вмешательствами или родами.
Если кровоточивости нет и уровень тромбоцитов выше 20000 1/мкл, от лечения разумнее воздержаться, так как есть больные, живущие в таком состоянии 20-30 лет.
