Коагулопатии при болезнях печени
Так как печень играет главную роль в метаболизме факторов свертывания , при ее болезнях часты коагулопатии.
Основные причины кровоточивости при болезнях печени перечислены в табл. 118.2 . Важно помнить, что патология гемостаза обычно лишь усугубляет кровотечение, но его непосредственная причина - повреждение сосуда.
Причинами кровотечений обычно являются гастрит , язвенная болезнь или варикозное расширение вен пищевода при портальной гипертензии . Кровоточивости способствует также тромбоцитопения , вызванная секвестрацией тромбоцитов в увеличенной селезенке.
При болезнях печени возможен также некоторый дефицит витамина К - как из-за нарушения его всасывания при холестазе , так и из-за снижения его запасов при поражении паренхимы.
Описано также независимое от витамина К нарушение гамма-карбоксилирования факторов протромбинового комплекса с образованием аномальных факторов. Может нарушаться образование и других факторов свертывания, включая фактор V и фибриноген .
Кроме того, поскольку в печени синтезируются такие ингибиторы свертывания , как антитромбин III , протеин С и протеин S , элиминируются активированные факторы свертывания и фибринолитические ферменты, возможно повышение свертываемости крови и склонность к развитию ДВС-синдрома или системного фибринолиза .
При выраженной печеночной недостаточности патология гемостаза бывает неотличима от ДВС-синдрома.
Каждому больному с кровоточивостью на фоне болезни печени следует определять ПВ , АЧТВ , уровень тромбоцитов и фибриногена, хотя однократное исследование может не выявить серьезных нарушений гемостаза. Часто помогает сравнение полученных результатов с предыдущими исследованиями. Риск кровотечения примерно соответствует степени удлинения ПВ.
У большинства больных наблюдаются легкая тромбоцитопения и умеренное удлинение ПВ и АЧТВ при нормальном уровне фибриногена. Встречаются и более сложные дефекты, обусловленные как нарушением синтеза и элиминации, так и активным потреблением факторов свертывания.
Так как дефицит витамина К встречается часто, желательно ввести фитоменадион в/м или п/к сразу же после взятия крови на исследование, хотя это может лишь отчасти скорректировать лабораторные нарушения.
Глубокая тромбоцитопения и низкий уровень фибриногена говорят о присоединении ДВС-синдрома и требуют изменения плана обследования и лечения.
Введение свежезамороженной плазмы - наиболее безопасная заместительная терапия при болезнях печени; кроме того, она содержит все известные сегодня факторы свертывания. Но и это лечение не лишено недостатков, так как большие количества плазмы могут вызвать гиперволемию и спровоцировать печеночную энцефалопатию .
Препараты факторов протромбинового комплекса малопригодны, так как возмещают лишь витамин-К-зависимые факторы, содержат следовые количества активированных факторов свертывания и могут быть инфицированы вирусами гепатитов и ВИЧ . Препараты фибриногена и криопреципитат, в которых содержится много фактора VIII , также не следует вводить без свежезамороженной плазмы.
Для профилактики ДВС-синдрома предлагалось использовать гепарин, но из-за непредсказуемости его метаболизма при циррозе печени такое лечение чревато тяжелыми кровотечениями.
