Коагуляционный фактор V (проакцелерин)
Коагуляционный фактор V (проакцелерин, или проакселерин) - одноцепочечный белок-глобулин. Синтезируется в печени , К-витаминонезависим . Ферментными свойствами не обладает. В комплексе с активированным фактором Х ускоряет в 1000 раз превращение протромбина в тромбин . Активируется тромбином, превращаясь в двухцепочечную форму.
Коагуляционный фактор V (М - 33000) циркулирует в плазме крови человека и участвует в коагуляционном каскаде свертывания крови ( Nesheim M.E.,1981b ; Jackson C.M.,1980 ). Молекула фактора V состоит из нескольких доменов в следующей ориентации: A1, A2, B, A3, C1, C3 ( Jenny R.J.,1987 ; Kane W.H.,1986 ; Kane W.H.,1987 ). Фактор V (FV) переходит в активную форму FVa через протеолиз, осуществляемый альфа тромбином и C протеином в трех сайтах - Arg 506, Arg 306, Arg 679 ( Esmon C.T.,1979 ; Nesheim M.E.,1979a ; Suzuki K.,1982 ; Liang R.,1998 ). Расщепление тромбином фактора 5 происходит в строго определенных позициях пептида: arg 709/ser 710; arg 1018/thr 1019; arg 1545/ser 1546. Удаление В домена приводит к переводу фактора V (FV) в активную форму Vа ( FVa ), которая состоит из тяжелой цепи (М - 105000), формируемой из двух А доменов (А1 и А2) и нековалентно связанной легкой цепи (M - 74000), образуемой из одного А домена (А3) и двух С доменов (С1, С2). Фактор V (FV) - кофактор сериновой протеазы фактора Xa (FXa). Протромбин, факторы FVa и FXa совместно на клеточной или фосфолипидной поверхности с дивалентными катионами кальция формируют конечный протромбиназный комплекс в коагуляционном каскаде ( Miletich J.P.,1978 ; Dahlback B.,1978 ; Tracy P.B.,1981 ; Tracy P.B.,1985 ; Nesheim M.E.,1979b ; Nesheim M.E.,1981a ). Данный комплекс увеличивает активность фактора Xa (FXa) в 350000 раз. Фактор FVa имеет общую доменную структуру с фактором F VIIIa, идентичность тяжелых и легких цепей достигает 40% ( Jenny R.J.,1987 ; Kane W.H.,1986 ; Kane W.H.,1987 ).
Ссылки:
- Гемостаз коагуляционный: общие сведения
- Коагуляционный фактор XIII
- Тромбоэмболия легочной артерии: патогенез
- Коагулопатии при болезнях печени
- Тромбин: роль в воспалении и свертывании крови
- Печень: обмен факторов свертывания и нарушения обмена
- Тромбин: полифункциональность
- Кровь: свертывание, внутренний путь активации
- Фактор VIII (коагуляционный, антигемофилический фактор)
- Биохимические показатели поражения печени: факторы свертывания
- Венозный тромбоз (тромбофлебит)
- Антикоагулянты естественные
- Лейденская мутация
- Кровь: свертывание, общий путь
- Инфекции, вызываемые Haemophilus: общие сведения