Коагуляционный гемостаз: нарушения, основные сведения
Наследственным коагулопатиям свойственны отсроченные (спустя несколько часов или даже суток после травмы) кровоизлияния в суставы, мышцы и полости тела. Обычно они вызваны изолированными дефицитами факторов свертывания ; чаще всего встречаются два Х-сцепленных дефекта - гемофилия A и гемофилия B . Кровоточивость при них наиболее тяжела и требует специального лечения; нередко наступает инвалидизация.
Почти все коагулопатии проявляются нарушениями общих показателей коагулограммы (удлинением ПВ и АЧТВ ). Количественно степень недостаточности того или иного фактора определяют, повторяя эти пробы со смесью исследуемой плазмы и плазмы больного с соответствующей наследственной коагулопатией. Уровень фактора оценивают как отношение корректирующего эффекта исследуемой плазмы (в различных разведениях) к корректирующему эффекту стандартной плазмы в процентах. В норме уровень большинства факторов свертывания составляет 50-150%, для нормализации гемостаза достаточно 25%.
Приобретенные коагулопатии встречаются чаще; они носят сочетанный характер, возникая в результате дефицита многих факторов свертывания и затрагивая сосудисто-тромбоцитарный гемостаз . Самые частые приобретенные коагулопатии связаны с:
- ДВС-синдромом ;
- болезнями печени ;
- осложнениями антикоагулянтной терапии.
Коагулопатии - сравнительно редкие болезни; гораздо чаще встречаются венозные и артериальные тромбозы и эмболии , известные уже более 100 лет. Хотя известно, что атеросклероз , сердечная недостаточность , злокачественные новообразования и иммобилизация предрасполагают больных к тромбозам, у большинства больных с тромбоэмболиями дефекты свертывающей системы остаются неизвестными.
Описано несколько наследственных болезней, протекающих с повышенной свертываемостью крови. Они поражают молодых людей (нередко - нескольких членов семьи) и проявляются повторными тромбоэмболиями.
Профилактика тромбозов с помощью антикоагулянтов основывается на вмешательстве в этапы свертывания крови, отсюда важность понимания биохимических основ этой патологии.
