Головной мозг: паранеопластическая дегенерация коры мозжечка (0482)
Это подострое прогрессирующее поражение мозжечка , характеризующееся выраженной статической атаксией и локомоторной атаксией . В 50% случаев оно встречается при раке яичников , в 25% - при раке молочной железы ; другие причины - мелкоклеточный рак легкого и лимфогранулематоз .
Одновременно с симптомами поражения коры мозжечка возникают и признаки поражения ствола мозга - головокружение , дизартрия , диплопия , нистагм , пирамидные симптомы .
Любая ненаследственная атаксия у больного старше 45 лет должна вызвать подозрение на паранеопластическую дегенерацию коры мозжечка.
В отличие от мозжечкового энцефалита , для паранеопластической дегенерации коры мозжечка характерна массовая гибель клеток Пуркинье со вторичной дегенерацией их аксонов и глиоз. Это заболевание часто сопровождается деменцией неясного происхождения. В СМЖ обычно обнаруживают умеренный цитоз . При МРТ и КТ видны признаки атрофии мозжечка .
В сыворотке больных обнаружены антитела к опухолевым клеткам и клеткам Пуркинье. У женщин, страдающих раком молочной железы или раком яичников , выявляются антитела к цитоплазматическим белкам Yo с молекулярной массой 34000 , содержащим " лейциновую застежку ".
Приблизительно у одной трети больных лимфогранулематозом находят антитела к клеткам Пуркинье, связывающие другой антиген.
У больных с аденокарциномой легкого обнаруживаются антитела к разным цитоплазматическим антигенам, в то время как при мелкоклеточном раке легкого - антитела к HuD и HuC .
Наконец, у небольшой группы больных мелкоклеточным раком легкого отсутствуют и антитела к HuD и HuC , и антитела к клеткам Пуркинье . У таких больных паранеопластическая дегенерация коры мозжечка может сочетаться с синдромом Итона-Ламберта .
