Острый лимфобластный лейкоз: клиническая картина и течение (0446, 0477)
Симптоматика острых лимфобластных лейкозов обусловлена угнетением кроветворения . Утомляемость , бледность кожи и бледность слизистых обусловлены анемией ; инфекции и лихорадка - нейтропенией ; кровоточивость - тромбоцитопенией .
Риск кровотечения возрастает при падении числа тромбоцитов ниже 20000 1/мкл. Часто наблюдаются кровоизлияния в кожу и слизистые .
Внедрение в практику переливаний тромбоцитарной массы уменьшило количество смертельных исходов от кровотечений и кровоизлияний, но породило проблему аллоиммунизации . Аллоиммунизация, особенно при частых переливаниях тромбоцитарной массы от разных доноров, снижает их эффективность.
Риск инфекций - основной причины гибели больных - возрастает при снижении уровня нейтрофилов до 500 1/мкл и ниже.
Лихорадка служит показанием к экстренному назначению антибиотиков широкого спектра действия , лечение продолжают до разрешения нейтропении .
Очаги инфекции обычно локализуются в глотке, перианальной области, в легких, на коже (особенно в местах установки венозных катетеров). Самые частые возбудители - Staphylococcus spp. и грамотрицательные бактерии .
При рецидивах, а также во время химиотерапии больные предрасположены к оппортунистическим инфекциям , вероятность которых возрастает при лечении антибиотиками широкого спектра действия . Их вызывают анаэробные бактерии , дрожжевые ( Candida spp. ) и другие грибы ( Aspergillus spp. , Mucor spp. , Pneumocystis carinii ), вирусы (в частности, герпесвирусы ).
При острых лимфобластных лейкозах возможно появление очагов опухолевого роста в селезенке, лимфоузлах, печени, коже и ЦНС (особенно при рецидивах).
В случае диффузной опухолевой инфильтрации мозговых оболочек ( лейкозный менингит ) больные обычно жалуются на головную боль и тошноту , характерно поражение черепных нервов . Нередки и экстрамедуллярные рецидивы в яичках.
При острых Т-лимфобластных лейкозах и лимфомах часто обнаруживают объемное образование в средостении .
Для острых лимфобластных лейкозов характерны боли в костях , особенно в боль в грудине .
Возможны метаболические нарушения, в частности острая мочекислая нефропатия , обусловленная распадом опухолевых клеток. Ее риск возрастает при обезвоживании , ацидозе и терапии, усиливающей гибель опухолевых клеток . Для профилактики этого осложнения больным назначают аллопуринол , восполняют ОЦК и ощелачивают мочу.
При острых лимфобластных лейкозах возможно развитие как гипокалиемия , так и гиперкалиемии . Причины гипокалиемии неясны, полагают, что она обусловлена какими-то канальцевыми нарушениями. Гиперкалиемия наблюдается при синдроме распада опухоли , спровоцированном началом химиотерапии; ей сопутствуют гипокальциемия и гиперфосфатемия . Это осложнение чаще всего встречается у больных LЗ-вариантом острого лимфобластного лейкоза и лимфомой Беркитта .
Почечная недостаточность усугубляет синдром распада опухоли.
Для постановки диагноза острого лимфобластного лейкоза содержание бластных клеток в костном мозге должно быть больше 30%. Если содержание бластных клеток в крови превышает 30%, диагноз может быть поставлен и без исследования костного мозга.
Клиническая картина в некоторой степени коррелирует с иммунофенотипом опухолевых клеток. Например, при самом частом у детей остром пре-В-лимфобластном лейкозе (L1-, L2-варианты по классификации FAB ) часто бывает спленомегалия , а уровень лейкоцитов редко превышает 25000 1/мкл.
Среди больных острым Т-лимфобластным лейкозом (L1-, L2-варианты по классификации FAB ) преобладают мужчины, а сама опухоль характеризуется поражением ЦНС и объемным образованием в средостении.
Острый В-лимфобластный лейкоз (L3-вариант по классификации FAB ) часто проявляется экстрамедуллярным поражением и метаболическими нарушениями.
Соотношение вариантов заболевания у детей и у взрослых разное. Так, для детей наиболее характерен L1 -, а для взрослых - L2-вариант по классификации FAB. Т-клеточные опухоли у взрослых встречаются чаще (20% случаев), чем у детей. Наконец, редкую для детей транслокацию t(9;22) выявляют примерно у 20% взрослых.
