Папулы и узлы цвета нормальной кожи
Папулами и узлами цвета нормальной кожи проявляются эпидермальные кисты , липомы , ревматоидные узелки , нейрофибромы , ангиофибромы , невромы и опухоли придатков кожи, в частности трихолеммомы .
Эпидермальная киста и липома широко распространены и представляют собой подвижные подкожные узлы . Липома представляет собой мягкий дольчатый узел . Эпидермальная киста плотная, эластичная; ее содержимое имеет пастообразную консистенцию и богато кератином и липидами. При множественных эпидермальных кистах лица у детей (или отягощенном семейном анамнезе) исключают синдром Гарднера . Другие признаки синдрома - остеомы и десмоид .
Ревматоидные узелки представляют собой плотные узлы диаметром 0,5-4 см , расположенные в местах сдавления кожи, чаще всего на локтях. Их выявляют у 20% больных ревматоидным артритом и у 6% лиц с синдромом Стилла . При биопсии обнаруживают гранулемы, в которых макрофаги располагаются в виде частокола . Подобные узлы, но меньших размеров и быстрее разрешающиеся, наблюдаются при ревматической атаке .
Нейрофибромы представляют собой мягкие папулы или мягкие узлы , при надавливании на которые палец как бы проваливается в пустоту. Одиночные нейрофибромы встречаются у здоровых людей. Множественные нейрофибромы , обычно в сочетании с пятнами цвета кофе с молоком диаметром свыше 1,5 см (пятен насчитывается шесть и более, см. " Гиперпигментация ") и гамартомами радужки , характерны для нейрофиброматоза типа I . Гамартомы радужки представляют собой желтовато-коричневые узелки диаметром около 1 мм ; они хорошо видны при осмотре глаз с помощью щелевой лампы. Другие проявления болезни включают мелкие пятна в подмышечных впадинах, похожие на веснушки , а также опухоли ЦНС . Изредка встречается поражение какого-либо одного участка тела - сегментарная форма нейрофиброматоза типа I . У некоторых больных нейрофиброматозом на теле опухолей вообще нет.
Ангиофибромы представляют собой розовые или цвета нормальной кожи плотные папулы или узлы диаметром от 3 мм до нескольких сантиметров . Множественные ангиофибромы на лице в сочетании с околоногтевыми фибромами ( опухоль Кенена ) - признак туберозного склероза .
Невромы представляют собой опухолевидные разрастания ткани нерва. Это плотные папулы цвета нормальной кожи. Обычно они образуются при регенерации нерва после травмы .
Врожденная травматическая неврома проявляется как рудиментарный добавочный палец .
При множественных невромах век, губ, языка и слизистой рта исключают МЭН типа IIb . Другие признаки синдрома - внешность, характерная для синдрома Марфана , феохромоцитома , ганглионевромы ЖКТ и медуллярный рак щитовидной железы (более чем у 75% больных).
Опухоли придатков кожи развиваются из полипотентных клеток эпидермиса, которые могут дифференцироваться в клетки волосяных фолликулов, сальных или потовых желез либо оставаться низкодифференцированными.
Базально-клеточный рак - это опухоль из низкодифференцированных клеток эпидермиса. Он проявляется полупрозрачными папулами или язвами с валикообразными краями . На поверхности элементов выявляют телеангиэктазии . Типичная локализация - открытые участки тела, чаще всего голова и шея. При первично-множественном базальноклеточном раке , особенно у лиц моложе 30 лет, исключают синдром Горлина-Гольца , наследуемый аутосомно-доминантно. Другие проявления этого синдрома включают одонтогенные кисты нижней челюсти , мелкие углубления на ладонях , мелкие углубления на подошвах , выступающие лобные бугры , расщепление ребер , обызвествление серпа большого мозга и обызвествление диафрагмы турецкого седла .
Трихолеммомы - доброкачественные опухоли волосяных фолликулов, представляющие собой папулы цвета нормальной кожи. Иногда они бывают похожи на бородавки . Множественные трихолеммомы с локализацией на лице характерны для кауденовской болезни . Другие ее проявления: папилломы на слизистой языка, десен, неба и щек (сливаясь, они придают слизистой вид булыжной мостовой ), кистозно-фибрознаямастопатия и рак молочной железы , аденомы щитовидной железы и рак щитовидной железы , полипоз ЖКТ ( гамартомы ). Характерен также гиперкератоз ладоней , гиперкератоз подошв , гиперкератоз тыльной поверхности кистей .
