Сирингомиелия

Сирингомиелия - клинический синдром , характеризующийся поражением спинного мозга , хроническим, медленно прогрессирующим течением, преобладающими расстройствами чувствительности .

Заболевание характеризуется образованием в спинном мозге полостей, вызывающих прогрессирующую миелопатию . Полости обычно располагаются в нижнешейном и верхнегрудном отделах спинного мозга или в верхнешейном отделе с распространением на продолговатый мозг и варолиев мост ( сирингобульбия ). Реже поражается поясничный от дел спинного мозга или весь спинной мозг.

Сирингомиелия может быть следствием пороков развития в области задней черепной ямки и большого затылочного отверстия или приобретенных заболеваний. Более чем в половине случаев сирингомиелия сочетается с синдромом Арнольда-Киари .

При синдроме Арнольда-Киари I типа миндалины мозжечка через большое затылочное отверстие смещаются в шейный отдел позвоночного канала. Если помимо этого находят выпячивание мозговых оболочек ( менингоцеле ) или мозговых оболочек вместе со спинным мозгом ( миеломенингоцеле ) через не полностью заросший позвоночный канал, то говорят о синдроме Арнольда-Киари II типа.

Другими пороками развития, сочетающимися с сирингомиелией, могут быть платибазия , атрезия отверстия Мажанди и синдром Денди-Уокера (заращение отверстий Мажанди и Лушки , сопровождающееся гидроцефалией , гипоплазией мозжечка и образованием кист в задней черепной ямке ).

Приобретенными заболеваниями, приводящими к сирингомиелии, бывают интрамедуллярные опухоли спинного мозга , травмы спинного мозга , хронический арахноидит при туберкулезе или других воспалительных заболеваниях. Встречаются идиопатические случаи.

Полагают, что сирингомиелия развивается вследствие нарушения оттока СМЖ из четвертого желудочка в субарахноидальное пространство при обструкции отверстия Мажанди и отверстия Лушки . В результате головной мозг давит на шейный отдел спинного мозга, что и приводит к образованию полостей. Однако сирингомиелия может развиваться и без обструкции отверстий. Это означает, что другие обстоятельства, например нарушение тока СМЖ вверх в позвоночном канале, тоже могут иметь важное значение.

При синдроме Арнольда-Киари полости сообщаются с субарахноидальным пространством , а заполняющая их жидкость по составу напоминает СМЖ. Напротив, при многих приобретенных случаях сирингомиелии полости не сообщаются с субарахноидальным пространством, а жидкость богата белком.

Раньше различали "истинную" сирингомиелию, при которой полости не были связаны с центральным каналом, и гидромиелию , обусловленную расширением центрального канала. Однако полезнее различать формы заболевания в зависимости от того, сообщаются ли полости с субарахноидальным пространством.

В типичных случаях сирингомиелия проявляется центральным спинальным синдромом с диссоциированной анестезией , слабостью и арефлексией в руках . Нарушается болевая и температурная чувствительность на задней части шеи, надплечьях и в плечах (по типу накидки) или в кистях. Вибрационная и проприоцептивная чувствительность в большинстве случаев остается сохранной. Как правило, чувствительность нарушается сначала на одной стороне. Слабость мышц шеи , плечевого пояса , рук и кистей или исчезновение рефлексов означает распространение полостей на передние рога . По мере увеличения полостей появляется спастичность и слабость в ногах , нарушается функция тазовых органов , иногда появляется синдром Горнера . Часто находят кифосколиоз . Некоторые больные отмечают онемение лица и гипестезию лица , что объясняется повреждением спинномозгового пути тройничного нерва (уровень сегмента С2 и выше).

Для синдрома Арнольда-Киари характерна головная боль при кашле , боль в шее , руке или лице .

Сирингобульбия характеризуется параличом мягкого неба или параличом голосовых складок , дизартрией , горизонтальным или вертикальным нистагмом , периодическим головокружением и, иногда, парезом мышц языка .

Заболевание часто начинается исподволь в подростковом или юношеском возрасте и постепенно прогрессирует. Прогрессирование заболевания может внезапно прекратиться на несколько лет. Начало заболевания или внезапное ухудшение может быть спровоцировано травмой, мануальной терапией на шейном отделе позвоночника, растяжением шеи или сильным кашлем. Сирингобульбия может быстро прогрессировать.

МРТ позволяет увидеть сирингомиелические полости и сопутствующее увеличение спинного мозга ( рис. 373.9 ). Во всех случаях проводят МРТ головного мозга и всех отделов спинного мозга, что позволяет установить распространенность полостей, оценить состояние образований задней черепной ямки и диагностировать гидроцефалию . Если причина сирингомиелии не ясна, то проводят МРТ с контрастированием. Это позволяет обнаружить опухоль спинного мозга, поскольку она накапливает контрастное вещество.

ЛЕЧЕНИЕ. Лечение хирургическое. При мозжечковом вклинении показана декомпрессия задней черепной ямки . Для этого проводят субокципитальную трепанацию черепа, ламинэктомию на верхнешейном уровне и трансплантацию лоскута твердой мозговой оболочки . При нарушении оттока из четвертого желудочка расширяют отверстие, соединяющее его с субарахноидальным пространством . При больших полостях некоторые хирурги рекомендуют проводить декомпрессию самой полости. Однако целесообразность такой операции не изучена, а осложнения возможны. При синдроме Арнольда-Киари с гидроцефалией сначала показано шунтирование, а затем хирургическое лечение сирингомиелии. Эффективность операций высока: в большинстве случаев прогрессирование заболевания прекращается, а в некоторых случаях неврологические нарушения уменьшаются. При посттравматической или постинфекционной сирингомиелии устанавливают шунт между полостью и субарахноидальным пространством. При сирингомиелии, обусловленной интрамедуллярной опухолью , показано удаление опухоли: декомпрессия полости вызывает лишь временное улучшение.

Ссылки: