Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура: лечение
Чаще всего страдают нервная система и почки. Болеют люди всех возрастов, но чаще - молодые женщины. До недавнего времени летальность достигала 100%, но с появлением плазмафереза стало возможным сохранить жизнь более чем 90% больных, если лечение начать немедленно. Большинству больных ежедневно или даже 2 раза в день необходим плазмаферез с переливанием свежезамороженной плазмы. Если есть реакция на лечение (о ней свидетельствуют увеличение числа тромбоцитов, снижение активности ЛДГ и числа шизоцитов), частоту процедур можно уменьшить, но продолжать их надо еще в течение нескольких недель и даже месяцев.
При тромботической тромбоцитопенической пурпуре излечения или заметного клинического улучшения удается добиться с помощью глюкокортикоидов в высоких дозах и средства с антиагрегантным действием ( дипиридамол , сульфинпиразон , декстран , аспирин ), но эффективность их неизвестна.и плазмафереза , который начинают как можно раньше и повторяют при рецидивах. Кроме того, с той или иной долей успеха применяют спленэктомию и антиагреганты .В отсутствие реакции на плазмаферез показаны иммунодепрессанты ( винкристин , циклофосфамид ) и спленэктомия. Противопоказанием к плазмаферезу не служит даже кома : если на фоне плазмафереза улучшаются лабораторные показатели, неврологические нарушения, как правило, исчезают полностью. Рецидивы возникают примерно в 10% случаев, но обычно хорошо поддаются лечению.
Переливание тромбоцитов противопоказано, так как оно способно усилить тромбообразование.
