Первичный билиарный цирроз печени: лечение
Патогенетическое лечение первичного билиарного цирроза печени не разработано. Глюкокортикоиды неэффективны; более того, они могут вызвать прогрессирование остеопении . Пеницилламин связывает медь и, возможно, обладает иммуносупрессивным действием и препятствует развитию фиброза, однако он тоже практически неэффективен и часто вызывает тяжелые побочные эффекты. Высказывались предположения, что прогрессирование болезни может замедлить азатиоприн , но и это не подтвердилось. Прогрессирование цирроза немного замедляется при лечении колхицином (0,6 мг внутрь 2 раза в сутки); его имеет смысл назначать всем больным с развернутой клинической картиной, если только у них не возникает тяжелых побочных эффектов со стороны ЖКТ. Сообщалось об эффективности небольших доз циклоспорина и метотрексата , но до получения окончательных результатов об их широком применении говорить рано. Лишь урсодезоксихолевая кислота (13-15 мг/кг/сут) достоверно улучшает состояние больных и биохимические показатели. Механизм этого эффекта неизвестен. Урсодезоксихолевую кислоту можно рекомендовать для широкого применения, так как она безвредна и хорошо переносится, хотя едва ли способна предотвратить прогрессирование цирроза печени.
В основном применяют симптоматическое лечение. Как уже говорилось, состояние больных улучшается при назначении урсодезоксихолевой кислоты . Назначение ионообменной смолы холестирамина внутрь в дозе 8-12 г/сут позволяет уменьшить зуд и снизить уровень холестерина в крови. Кроме того, для устранения зуда с переменным успехом применяли рифампицин , блокаторы опиатных рецепторов , плазмаферез и ультрафиолетовое облучение, а при неэффективности вышеперечисленных мер - трансплантацию печени . Для уменьшения стеатореи ограничивают потребление жиров, в особенности триглицеридов с длинноцепочечными жирными кислотами, и назначают триглицериды со среднецепочечными жирными кислотами. Для борьбы с гемералопией и повышенной кровоточивостью парентерально вводят соответственно ретинол и препараты витамина К . Если ретинол не помогает, добавляют препараты цинка . При остеопении помогают препараты кальция и холекальциферол внутрь; на поздних стадиях нарушается гидроксилирование витамина D в печени, поэтому лучше использовать кальцифедиол или кальцитриол .
Были получены убедительные данные о том, что трансплантация печени может продлить жизнь большинству больных с первичным билиарным циррозом печени, поэтому ее следует считать лучшим методом на поздних стадиях болезни.
