Целиакия: клиническая картина
Характерны снижение веса , метеоризм , понос , стеаторея и положительные пробы на всасывание ( табл. 285.3 ). Однако иногда наблюдаются лишь отдельные симптомы, не наводящие на мысль о целиакии. Так, у больного может не быть ни поноса, ни стеатореи, и такие больные иногда поступают для обследования по поводу гипопротромбинемии , железодефицитной анемии без явной кровопотери или метаболических поражений костей неясной этиологии. В последнем случае типичны жалобы на боль в костях и их болезненность при пальпации , часто выявляются остеомаляция , компрессионные переломы , кифосколиоз , синдром Милкмена . Характерны эмоциональные нарушения , и поэтому больным с целиакией часто ставят ошибочный диагноз депрессии или тревожных расстройств , объясняя ими снижение веса. Из неврологических симптомов бывают мозжечковая атаксия , сенсорная нейропатия , гипорефлексия , судороги .
Целиакия достоверно чаще наблюдается у больных герпетиформным дерматитом , сахарным диабетом , дефицитом IgA , первичным склерозирующим холангитом , первичным билиарным циррозом печени , неспецифическим язвенным колитом , лимфоцитарным колитом .
Диагноз целиакии считается доказанным, если соблюдаются следующие критерии:
- нарушение всасывания;
- короткие плоские ворсинки и кубовидные энтероциты в биоптате тощей кишки;
- клиническое, биохимическое и гистологическое улучшение на фоне безглютеновой диеты.
В проведенном исследовании у 22 из 28 больных с гистологически подтвержденной целиакией (у 16 из 19 больных с впервые выявленной целиакией и у 6 из 9 больных с рецидивом) были четкие эндоскопические изменения: атрофичная пестрая слизистая с чередованием бледных и отечных участков. Круговые складки выглядели зазубренными, что считается характерным для целиакии. Их всегда надо осматривать при эндоскопии, и при их уплощении или отсутствии нужна биопсия. Поражение круговых складок - важный признак целиакии, особенно при стертых или преходящих симптомах.
В сомнительных случаях дают внутрь 30-50 г глютена. Если сразу нарастают понос и стеаторея , диагноз подтверждается. Результаты проб на всасывание значительно варьируют и в большей степени отражают протяженность поражения кишки, чем его тяжесть. Определяют также антитела к глиадину, эндомизию и ретикулину.
У 90% больных с нелеченной целиакией и у многих больных с бессимптомной целиакией имеются IgA или IgG к глиадину; их титр часто падает на фоне безглютеновой диеты. Титр антител к эндомизию повышен у 90% больных с клинически явной целиакией и также снижается на фоне диеты. Антитела к ретикулину - менее чувствительный, но более специфичный признак, чем антитела к глиадину , которые находят и при других болезнях тонкой кишки , например болезни Крона .
Наиболее чувствительный и специфичный метод - определение всех трех типов антител. Это помогает следить за эффективностью лечения и соблюдением диеты, а также используется для выявления целиакии у родственников больного.
При коллагенозной целиакии в биоптате кроме обычных изменений видны эозинофильные массы коллагена в собственной пластинке слизистой. В одном исследовании у 31% из 145 больных целиакией было выявлено утолщение базальной мембраны, часто сочетавшееся с отложением коллагена. В то же время плотные отложения коллагена были лишь у 8% больных, и 30% из них умерли от тяжелых, не поддающихся лечению нарушений всасывания . Из этого следует, что утолщение базальной мембраны из-за отложений коллагена бывает часто, но плотные отложения коллагена нехарактерны и говорят о плохом прогнозе.