Нейрональные цероид-липофусцинозы
Взрослая форма нейрональных цероид-липофусцинозов - болезнь Куфса - начинается в подростковом либо зрелом возрасте. Болезнь характеризуется деменцией , эпилептическими припадками , атаксией , спастичностью и слепотой . Накопление липофусцина в коже или конъюнктиве , а также характерные электронно-микроскопические изменения подтверждают диагноз.
К нейрональным цероид-липофусцинозам относятся также болезнь Краббе , болезнь Гоше и болезнь Нимана-Пика .
Непереносимость липофусцина
