Гемолиз иммунный
Повреждение эритроцитов проявляется гемолизом. В норме время жизни эритроцитов составляет около 120 сут. При гемолизе оно укорачивается. Причинами гемолиза могут быть как дефекты эритроцитов, так и внешние воздействия.
Иммунный гемолиз обусловлен выработкой антител к эритроцитарным антигенам с последующим разрушением эритроцитов вследствие фагоцитоза или активации комплемента. Иммунный гемолиз может быть вызван как аллоантителами , так и аутоантителами .
Среди других причин гемолиза, которые необходимо учитывать при дифференциальной диагностике иммунных гемолитических анемий , следует отметить:
- врожденные дефекты мембраны эритроцитов ;
- механическое повреждение эритроцитов, например при микроангиопатии ;
- инфекцию;
- врожденную недостаточность ферментов эритроцитов ;
- спленомегалию ;
- гемоглобинопатии .
Различают внесосудистый иммунный гемолиз и внутрисосудистый иммунный гемолиз .
Эффекторами внесосудистого иммунного гемолиза являются макрофаги, внутрисосудистого - антитела. Макрофаги несут рецепторы к Fc-фрагменту IgG1 и IgG3, поэтому эритроциты, покрытые этими антителами, связываются с макрофагами и разрушаются. Частичный фагоцитоз эритроцитов приводит к появлению микросфероцитов - отличительного признака внесосудистого гемолиза. Поскольку макрофаги несут также рецептор к C3b, эритроциты, покрытые C3b, также подвергаются внесосудистому гемолизу. Наиболее выраженное разрушение эритроцитов наблюдается в том случае, когда на их мембранах одновременно присутствуют и IgG, и C3b.
Антитела, вызывающие внесосудистый гемолиз, называют тепловыми , поскольку они наиболее эффективно связываются с эритроцитарными антигенами (обычно Rh реже MNSs ) при 37*С.
Эффекторами внутрисосудистого иммунного гемолиза в большинстве случаев являются IgM. Участки связывания комплемента, расположенные на Fc-фрагментах молекулы IgM, находятся на небольшом расстоянии друг от друга, что облегчает фиксацию компонентов мембраноатакующего комплекса на поверхности эритроцитов. Формирование мембраноатакующего комплекса приводит к набуханию и разрушению эритроцитов. Антитела, вызывающие внутрисосудистый гемолиз, называют холодовыми , поскольку они наиболее эффективно связываются с эритроцитарными антигенами при 4*С. В редких случаях внутрисосудистый гемолиз вызывают IgG.
Сравнительная характеристика вне- и внутрисосудистого иммунного гемолиза приведена в табл. 16.1 .
Выработка аутоантител к эритроцитам может быть обусловлена следующими причинами:
- Фиксация гаптена, например лекарственного средства, или высокомолекулярных антигенов, например бактериальных, на поверхности эритроцитов.
- Нарушение функции Т-супрессоров.
- Изменение структуры эритроцитарных антигенов.
- Перекрестные реакции между бактериальными и эритроцитарными антигенами.
- Нарушение функции В-лимфоцитов, обычно при гемобластозах и коллагенозах .
См. Табл. 109.7(Har). Гемолиз, вызванный антителами
