Склеродермия системная (0446)

Системная склеродермия - заболевание соединительной ткани неясной этиологии, характеризующееся склеротическими изменениями кожи , опроно-двигательного апппарата, как правило, в сочетании с поражением внутренних органов.

Критерии системной склеродермии, принятые Американской ревматологической ассоциацией, приведены в таблице 15.10 ):

- CREST-синдром . Термин представляет сбой аббревиатуру, составленную из первых букв следующих слов: Calcinosis - обызвествление, Raynaud's phenomenon - синдром Рейно, Esophageal dysmotility - нарушение моторики пищевода, Sclerodactyly - склеродактилия, Teleangiestasia - телеангиэктазия. Для CREST-синдрома характерно достаточно благоприятное течение. В редких случаях наблюдаются тяжелый синдром Рейно и выраженная дисфагия .

- Собственно системная склеродермия - самая тяжелая форма склеродермии, протекает с поражением внутренних органов , в течении 10 лет умирает более половины больных.

Клиническая картина:

- Синдром Рейно часто бывает первым проявлением системной склеродермии. Больные с этим синдромом должны регулярно обследоваться для раннего выявления других симптомов системной склеродермии.

- Артрит , артралгия , ограничение подвижности пальцев наблюдаются у трети больных. Это может быть причиной ошибочного диагноза ревматоидного артрита . У некоторых больных основным проявлением заболевания бывает мышечная слабость .

- Поражение кожи относится к типичным проявлениям склеродермии и склеродермических состояний и имеет важное диагностическое значение. Изменения кожи начинаются с отека и уплотнения , при надавливании на кожу не остаются углубления. Впоследствии развивается атрофия, иногда с обызвествлением подкожной клетчатки. Сначала поражается кожа пальцев. Если заболевание прогрессирует, в патологический процесс вовлекается кожа кистей, предплечий, лица, верхней части туловища, реже - ног. Описаны случаи генерализованного поражения кожи. В коже накапливается коллаген III типа .

- Поражение пищевода при системной склеродермии встречается чаще, чем поражение других внутренних органов, и может быть изолированным. Основное проявление этого состояния - дисфагия пищевода . Нарушение моторики пищевода при рентгеноконтрастном исследовании выявляют у 90% больных. Среди осложнений этого состояния следует отметить рефлюкс - эзофагит и стриктуры пищевода. У 80% больных поражается нижняя треть пищевода.

- Поражение легких . Первый симптом поражения легких при системной склеродермии - одышка при физической нагрузке. Затем присоединяются длительный кашель и боль в боку , обусловленная плевритом . При рентгенографии грудной клетки и нижних отделах легких выявляется пневмосклероз . При исследовании функции внешнего дыхания на ранних стадиях заболевания отмечается уменьшение диффузионной способности легких, а затем - снижение податливости легких и рестриктивные (реже - обструктивные) изменения, которые проявляются увеличением ОО и снижением ЖЕЛ .

- Поражение сердечно-сосудистой системы проявляется легочной гипертензией , аритмиями (вследствие нарушений проводимости), реже - перикардитом .

- Поражение ЖКТ . Характерны утолщение слизистой и нарушение моторики, которые могут захватывать весь ЖКТ и приводить к избыточному росту бактерий, синдрому нарушенного всасывания , В12-дефицитной анемии , фолиеводефицитной анемии , кишечной непроходимости . При ирригоскопии иногда определяются дивертикулы толстой кишки с широким устьем. Часто отмечаются метеоризм , схваткообразная боль в животе , понос или запор .

- Поражение почек - одно из самых серьезных осложнений склеродермии, которое в отсутствие лечения приводит к смерти. Пролиферация интимы мелких артерий приводит к гиперпродукции ренина (вследствие ишемии почек ), развитию злокачественной артериальной гипертонии . При гистологическом исследовании выявляются воспаление, фибриоидный некроз почечных клубочков. Поражение почек может привести к острой почечной недостаточности . При этом показаны ингибиторы АПФ . Кортикостероиды, как правило, малоэффективны.

Анемия может быть вызвана следующими причинами:

- уменьшением количества потребляемой пищи ;

- синдромом нарушенного всасывания ;

- желудочно-кишечным кровотечением ;

- дефицитом витамина В12 ;

- хроническим воспалением ;

- аутоиммунным гемолизом и

- микроангиопатией .

Ссылки:

Все ссылки