Недостаточность фагоцитов: лечение
Надежных методов заместительной терапии при недостаточности фагоцитов, например при хронической гранулематозной болезни , недостаточности миелопероксидазы , синдроме Чедиака-Хигаси , в настоящее время нет. Показано, что при хронической гранулематозной болезни эффективен интерферон гамма . При этом заболевании, а также при врожденной нейтропении обычно применяют трансплантацию костного мозга .
Предполагается, что существует несколько форм хронической гранулематозной болезни, обусловленных недостаточностью разных ферментов. Выявление этих дефектов позволит в будущем разработать заместительную терапию.
В настоящее время при недостаточности фагоцитов применяют интерферон гамма, антимикробные средства, аскорбиновую кислоту и переливание лейкоцитарной массы.
При хронической гранулематозной болезни рекомендуют интерферон гамма . При Х-сцепленной форме этого заболевания (обусловлена недостаточностью цитохрома b 558 ) этот препарат повышает активность цитохрома b 558 в нейтрофилах, что сопровождается активизацией внутриклеточного разрушения бактерий и снижает риск инфекций. Интерферон гамма показан также при аутосомно-рецессивных формах хронической гранулематозной болезни .
Антимикробная терапия:
- При инфекции антимикробные средства назначают как можно раньше и по возможности вводят в/в, поскольку недостаточность фагоцитов сопряжена с высоким риском молниеносного сепсиса . В последующем антимикробные средства назначают с учетом чувствительности возбудителя.
- Для профилактики инфекций назначают сульфаниламиды или другие антимикробные средства, активные в отношении стафилококков. Длительные курсы антимикробной профилактики эффективны у большинства больных с недостаточностью фагоцитов.
При тяжелой инфекции эффективно переливание лейкоцитарной массы в сочетании с антимикробной терапией.
Аскорбиновую кислоту , 500 мг/сут внутрь, назначают больным с синдромом Чедиака-Хигаси ( альбинизм , нейтропения , гигантские гранулы и нарушение бактерицидной активности фагоцитов , рецидивирующие гнойные инфекции ). Аскорбиновая кислота повышает функциональную активность фагоцитов и снижает риск инфекции.
