Липопротеинлипаза печеночная: механизм действия
Иэучение липопротеиновых аномалий , наблюдающихся при дефиците печеночной липазы, обнаружило две характерные особенности, которые подтвердили предполагаемый механизм действия этого фермента.
Во-первых, фракция ЛПВП состояла исключительно из обогащенных триглицеридами аномально крупных частиц с плотностью ЛПВП2, а частицы ЛПВП3 отсутствовали. Это нарушение отражает, вероятно, отсутствие гидролиза триглицеридов в составе ЛПВП2 печеночной липазой, приводящего к образованию ЛПВП3 из ЛПВП2.
Вторая характерная особенность заключалась в накоплении бета-ЛПОНП и ЛППП и сопутствующем повышении отношения холестерина к триглицеридам во фракции ЛПОНП ( Carlson L.A. ea, 1987 ). В то время, как липопротеинлипаза гидролизует триглицериды ЛПОНП , печеночная липаза действует на ремнанты ЛПОНП ( бета-ЛПОНП и ЛППП ). Поэтому дефицит печеночной липазы должен приводить к накоплению ремнантов ЛПОНП в крови , как это и наблюдалось у страдавших этим заболеванием братьев из Канады и Швеции.
Поскольку накопление богатых холестерином ремнантов ЛПОНП является наиболее типичной чертой III типа гиперлипопротеинемии , обычно возникающей при гомозиготности по апо Е2 , важно отметить, что у пациентов из Канады и Швеции с дефицитом печеночной липазы наблюдалась изоформа апо Е3 . Изучение обмена липопротеинов у пациента из Швеции обнаружило значительное снижение катаболизма мелких частиц ЛПОНП и ЛППП, в то время, как катаболизм крупных частиц ЛПОНП оказался нормальным ( Demant T. ea, 1988 ).
Ссылки:
- Гиперлипопротеинемия семейная I типа: введение
- Гиперлипопртеидемия V типа: введение (0525)
- Липопротеинлипаза: участие в катаболизме липопротеинов
- Липопротеины плазмы: влияние физической активности
- Наследственный дефицит печеночной липазы (Гипер-альфа-триглицеридемия): общие сведения
- Аполипопротеины: функции
- Никотиновая кислота: производные
- Гиперлипопротеинемия III типа: холестерин и триглицериды
- Липопротеинлипаза: методы определения
- Безафибрат: введение
- ЛИПОПРОТЕИНЛИПАЗА ПЕЧЕНОЧНАЯ (LIPC; HL; HTGL; EC 3.1.1.3)