B-клеточные новообразования высокой степени злокачественности
Среди лимфом высокой степени злокачественности наиболее распространены диффузные В-крупноклеточные лимфомы , субстрат которых представлен атипичными лимфоидными клетками, похожими на активированные В-лимфоциты . Для них характерна экспрессия общих антигенов В-лимфоцитов и антигенов активированных В-лимфоцитов.
К этой группе опухолей относят и первичную В-крупноклеточную лимфому средостения , которая, как полагают, развивается из В-лимфоцитов тимуса. В отличие от лимфомы из клеток центра фолликула (III степени), которая тоже обладает высокой степенью злокачественности, при диффузных В-крупноклеточных лимфомах CD10 не экспрессируется; чаще всего не экспрессируется и CD5 .
Лимфома из клеток мантийной зоны в Рабочей классификации входила в число " диффузных лимфом из мелких клеток с расщепленными ядрами ". Ее клетки по иммунофенотипу соответствуют субпопуляции В-лимфоцитов мантийной зоны лимфатического фолликула (мембранные IgM и IgD , CD5 ).
Лимфома Беркитта экспрессирует общие антигены В-лимфоцитов , антигены активированных В-лимфоцитов и, подобно лимфоме из клеток центра фолликула , CD10 , что свидетельствует о ее происхождении из клеток герминативного центра лимфатического фолликула . Известны две формы лимфомы Беркитта:
- эндемическая (африканская) и
- спорадическая.
При эндемической форме опухолевые клетки содержат геном вируса Эпштейна-Барр и экспрессируют CD21 , служащий рецептором вируса Эпштейна-Барр.
Гистологическая картина при некоторых диффузных В-крупноклеточных лимфомах напоминает таковую при лимфоме Беркитта. Эту опухоль называют беркиттоподобной лимфомой ; в отличие от лимфомы Беркитта она не экспрессирует мембранные иммуноглобулины и, по- видимому, происходит из активированных В-лимфоцитов.
Большинство острых лимфобластных лейкозов по классификации REAL являются пре-В-лимфобластными лейкозами (опухолевые клетки экспрессируют антигены пре-В-лимфоцитов - CD19 и CD10 , хотя последний иногда отсутствует). Примерно у половины больных острыми пре-В-лимфобластными лейкозами обнаруживают также CD20 ( рис. 113.1 ; табл. 113.3 ). Острые пре-В-лимфобластные лейкозы соответствуют L1- и L2-вариантам острого лимфобластного лейкоза по классификации FAB . Для LЗ-варианта острого лимфобластного лейкоза по классификации FAB характерна экспрессия мембранных иммуноглобулинов. Морфологически и иммунофенотипически эта опухоль соответствует лимфоме Беркитта . В 20-30% случаев при острых лимфобластных лейкозах взрослых обнаруживают экспрессию CD13 или CD33 - антигенов, свойственных клеткам миелоидного ряда . Считается, что это плохой прогностический признак.
