Акродерматит энтеропатический
Врожденный дефицит цинка наблюдается при энтеропатическом акродерматите - аутосомно-рецессивном заболевании, обусловленном нарушением всасывания этого микроэлемента.
Симптомы энтеропатического акродерматита обычно появляются вскоре после отнятия ребенка от груди и переводе на коровье молоко. Поражение кожи напоминает псориаз ( гиперплазия эпидермиса , паракератоз , отек , очаги некроза ), но локализуется вокруг естественных отверстий тела и на кончиках пальцев. Сухие, шелушащиеся красные пятна и бляшки в дальнейшем покрываются пустулами и корками . Очаги гиперкератоза могут располагаться и в легко травмируемых областях (локти, колени). Возможно вторичное заражение дрожжевыми грибами и бактериями. Характерна алопеция . Отмечаются укорочение кишечных ворсинок, изъязвление слизистой. В клетках Пакета обнаруживают ромбовидные или овальные включения, похожие на лизосомы. Тимус гипоплазирован, в лимфатических фолликулах лимфоузлов и селезенки отсутствуют герминативные центры; в паракортикальной зоне обнаруживают аномальные плазматические клетки. Сходная клиническая картина наблюдается при дефиците цинка другой этиологии.
Наследственные болезни: лечение:
возмещение продукта гена
Жирные кислоты ненасыщенные: Клинические
аспекты нарушения метаболизма
