Нервная анорексия: клиническая картина (0446)
Нервная анорексия ( табл. 76.3 ) - заболевание, которое развивается, как правило, в препубертатном или пубертатном периоде, хотя возможно и более позднее начало (обычно в возрасте около 25 лет). У многих заболевших в детстве был избыточный вес. По степени истощения больные напоминают узников концентрационных лагерей времен Второй мировой войны. Несмотря на крайнее похудание , больные игнорируют голод , игнорируют худобу и игнорируют слабость . Зачастую они физически активны; характерны ритуальные физические нагрузки (например, яростные занятия аэробикой или бег после приема пищи). Все мысли сосредоточены на еде ; больные любят угощать других изысканными блюдами собственного приготовления . Если в силу обстоятельств или во время приступа обжорства больные съедают больше обычного, они как можно скорее вызывают рвоту , иногда прямо в общественном туалете. Характерны запоры .
Одновременно или вслед за похуданием возникает аменорея , однако возможно ее появление и перед всеми прочими симптомами. Наблюдается непереносимость холода , видимо, обусловленная дефектом терморегуляции вследствие дисфункции гипоталамуса.
В тяжелых случаях наблюдаются брадикардия , гипотермия и артериальная гипотония . Жировая прослойка не определяется , кости проступают сквозь кожу . Интересно, что ткань молочных желез у многих больных сохранна. Кожа сухая , шелушащаяся , нередко желтая вследствие каротинемии (особенно заметна желтизна ладоней ). Усилен рост волос на теле (как правило, это пушковое оволосение, но встречается и грубый гирсутизм ).
Как и при других формах голодания , возможно увеличение околоушных желез . Голодание приводит к уменьшению левого желудочка и к несоответствию между его объемом и площадью митрального клапана, что ведет к пролапсу митрального клапана . Отеки в отсутствие гипоальбуминемии, как полагают, вызваны непропорционально медленным уменьшением объема внеклеточной жидкости по сравнению с общей массой тела. Одежда может скрывать истинную степень истощения, поскольку отеки голеней и увеличение околоушных желез создают впечатление полноты.
При лабораторном исследовании выявляют анемию и лейкопению на фоне гипоплазии костного мозга, гипокалиемию и гипоальбуминемию . Концентрация бета-каротина в сыворотке несколько повышена. Искусственная рвота и злоупотребление слабительными могут приводить к преренальной ОПН с повышением АМК до 21-25 ммоль/л (60-70 мг%). Концентрационная функция почек снижена - возможно, вследствие сниженной чувствительности к АДГ или недостаточной секреции АДГ в ответ на осмотические раздражители.
Базальная секреция предсердного натрийуретического гормона высокая и не возрастает в ответ на введение физиологического раствора. Уровень холестерина в плазме иногда повышен, но уровень триглицеридов не изменен. Толерантность к глюкозе нарушена, как и при других видах голодания. Снижены уровни IgG , IgM и различных компонентов комплемента ; несмотря на это, иммунитет в целом не нарушен и тяжелые инфекции редки. Концентрации железа и церулоплазмина в плазме нормальны, однако общая железосвязывающая способность сыворотки снижена. Концентрации цинка и меди в плазме снижены, однако в волосах уровни этих металлов нормальны. Возможно повышение активности сывороточной амилазы в отсутствие панкреатита.
При выраженном истощении падают базальные уровни ЛГ и ФСГ , а также уменьшается выделение ЛГ в ответ на введение гонадолиберина. Секреция ФСГ в ответ на введение гонадолиберина не нарушена, хотя ее нарастание может быть замедленным. При суточном мониторинге выявляется ритм секреции ЛГ, характерный для девочек препубертатного и раннего пубертатного периода (выбросы ЛГ гипофизом отсутствуют или происходят только во время сна). Этим, предположительно, обусловлена аменорея . По мере прибавки в весе менструации восстанавливаются. Иногда для этого необходимо, чтобы вес стал несколько выше, чем тот, при котором наступило менархе (примерно на 10%). Овуляторные циклы можно восстановить путем введения аналогов гонадолиберина - это может свидетельствовать о том, что недостаточная секреция гонадотропных гормонов гипофизом обусловлена дисфункцией гипоталамуса. Концентрация в плазме пролактина нормальна, а эстрадиола - снижена. Концентрация в плазме тестостерона при нервной анорексии нормальна у женщин и снижена у мужчин.
Базальный уровень СТГ нормален или повышен. После введения тиролиберина уровень СТГ возрастает, как и при других состояниях с повышенным базальным уровнем СТГ ( акромегалия , уремия , белково-энергетическая недостаточность ). Концентрация ИФР-I в плазме снижена. Это тоже может способствовать повышению уровня СТГ, так как ИФР-I тормозит секрецию СТГ по механизму отрицательной обратной связи. Концентрация кортизола в плазме увеличена вследствие повышения секреции кортиколиберина; это повышение, в свою очередь, вызвано недостаточной чувствительностью гипоталамуса к кортизолу и нарушением отрицательной обратной связи. У многих больных выявляют нарушения в пробах с дексаметазоном (концентрация кортизола в плазме не снижается) и леводофой (концентрация СТГ в плазме не повышается).
Концентрации общего и свободного Т4 нормальные, общего и свободного Т3 снижены, а концентрация реверсивного Т3 повышена. Базальный уровень ТТГ и реакция тиреотропных клеток на тиролиберин нормальные. Ведущая причина нарушения метаболизма тиреоидных гормонов - снижение активности 5'-дейодиназы , которая в тироцитах превращает Т4 в Т3, а в других тканях переводит реверсивный Т3 в дийодтиронин. Все перечисленные сдвиги не специфичны для нервной анорексии и наблюдаются при всех видах истощения.
Характерен остеопороз ; до недавнего времени причиной этого считали дефицит эстрогенов, однако заместительная терапия эстрогенами в данном случае неэффективна. Возможно, остеопороз обусловлен избытком кортизола. Концентрация норадреналина в плазме снижена.
