Идиопатический экстракапиллярный гломерулонефрит
Чаще болеют мужчины средних лет. Заболевание обычно течет как быстропрогрессирующий гломерулонефрит , нефритический синдром редок. В 70-90% случаев выявляются антитела к цитоплазме нейтрофилов с перинуклеарным свечением (то есть антитела к миелопероксидазе). СОЭ и уровень С-реактивного белка могут быть повышены; гипокомплементемии обычно нет; циркулирующие иммунные комплексы, криоглобулины и антитела к базальной мембране клубочков отсутствуют. При световой микроскопии выявляют полулуния и некротизированные клубочки; отложения иммунных комплексов незначительны или отсутствуют. При иммунофлюоресцентном окрашивании в полулуниях выявляют интенсивное свечение отложений фибрина ( рис. 274.2 ).
Большинство больных могут быть излечены глюкокортикоидами в высоких дозах (иногда в комбинации с циклофосфамидом и азатиоприном .
