Почечные клубочки: поражение, внеклеточные болезни накопления
Это разнородная группа заболеваний, при которых в клубочках (и в некоторых других тканях) откладываются различные белки, вызывая там воспаление и склероз. Сюда относятся прежде всего криоглобулинемия , амилоидоз , болезни легких , болезни тяжелых цепей , фибриллярный гломерулонефрит и иммунотактоидный гломерулонефрит .
Криоглобулины - это иммуноглобулины, преципитирующие на холоде; они бывают трех типов:
- моноклональный иммуноглобулин, вырабатываемый при лимфопролиферативных заболеваниях ;
- смесь поликлональных иммуноглобулинов (обычно IgG) и моноклональных IgM-антител к этим иммуноглобулинам;
- поликлональные антитела к IgG.
В зависимости от количества, локализации и скорости накопления отложений развивается нефритический синдром или нефротический синдром .
Амилоидоз почек - одна из пяти главных причин нефротического синдрома у взрослых. Амилоид откладывается внеклеточно в виде фибрилл, в состав которых входят видоизмененные сывороточные белки, в частности легкие цепи иммуноглобулинов (AL-амилоид) и один из белков острой фазы воспаления (AA-амилоид).
При болезни легких цепей откладываются неизмененные легкие цепи иммуноглобулинов (обычно каппа-цепи); фибрилл они не образуют.
Состав отложений при фибриллярном гломерулонефрите и иммунотактоидном гломерулонефрите неизвестен, возможно, в их состав входят иммуноглобулины.
Все эти отложения не только повреждают клубочек сами по себе, но и стимулируют выработку мезангиального матрикса, а при фибриллярном и иммунотактоидном гломерулонефрите вызывают воспаление. Каким образом это происходит, до сих пор неизвестно.
Внеклеточные болезни накопления и поражение почек: краткие сведения
Болезнь легких цепей и поражение почек
Макроглобулинемия Вальденстрема и поражение почек
