Амилоидоз почек

Как правило, преобладает поражение клубочков, что приводит к высокой протеинурии и почечной недостаточности . Однако может нарушаться и функция канальцев с развитием нефрогенного несахарного диабета и почечного дистальноканальцевого ацидоза . В ряде случаев выявлена корреляция тяжести этих нарушений со степенью отложения амилоида , особенно вокруг прямых артериол, петель Генле и дистальных канальцев. Амилоидоз почек следует заподозрить у больных с увеличением обеих почек в сочетании с высокой протеинурией и нарушением функции канальцев.

Типы амилоидоза различают по основному белку, образующему амилоидные фибриллы. Это могут быть либо видоизмененные сывороточные белки - легкие цепи иммуноглобулинов при AL-амилоидозе , белок SAA (один из белков острой фазы воспаления ) при AA-амилоидозе , бета2-микроглобулин при диализном амилоидозе, либо тканевые белки , также видоизмененные, например бета-амилоидный белок при болезни Альцгеймера и синдроме Дауна . Наряду с фибриллярными амилоидными белками в состав амилоида входит нефибриллярный белок (Р-компонент), образующийся из сывороточного предшественника.

Почки поражаются почти исключительно при AL- и AA-амилоидозе. По клиническим и морфологическим признакам AL- и AA-амилоидоз почек почти не различаются. Почки поражаются у 75-90% больных с амилоидозом, как правило, на фоне поражения других органов. Характерен нефротический синдром ; у 50% больных при первичном обследовании обнаруживают снижение СКФ и у 20-25% - артериальную гипертонию . Размер почек нормальный или слегка увеличен. Изредка (при поражении почечных сосудов) первым проявлением становятся почечная недостаточность или (при поражении канальцев и интерстиция) синдром Фанкони , нефрогенный несахарный диабет и почечный канальцевый ацидоз . В 70% случаев отложения амилоидоза можно обнаружить при биопсии прямой кишки или подкожной клетчатки брюшной стенки; биопсия почки в таких случаях не нужна.

У больных с клиническими проявлениями поражения почек их биопсия выявляет амилоид почти в 100% случаев. Самое раннее морфологическое проявление - расширение мезангия из-за отложений гиалиноподобного вещества. Разрастаясь, отложения образуют крупные эозинофильные узлы. При окраске конго красным отложения дают зеленое свечение в поляризованном свете. При иммунофлюоресцентном окрашивании на легкие цепи иммуноглобулинов свечение обычно слабое, поскольку в состав амилоида входят их вариабельные участки. Электронная микроскопия выявляет характерные неветвяшиеся внеклеточные фибриллы диаметром 7,5-10 нм.

Амилоид может откладываться также в канальцах, интерстиции и сосудах, иногда такие отложения даже преобладают над клубочковыми.

ЛЕЧЕНИЕ. При AL-амилоидозе терминальная стадия почечной недостаточности наступает через 2-5 лет. Способов значительно улучшить прогноз не существует, хотя сообщалось, что некоторый эффект дает комбинация мелфалана и преднизона . Колхицин предотвращает развитие AA-амилоидоза при периодической болезни , но его эффективность при уже развившемся амилоидозе не доказана; при других формах амилоидоза он не помогает. При вторичном AA-амилоидозе к излечению нередко приводит устранение его причины. При терминальной почечной недостаточности применяют гемодиализ и трансплантацию почки . Выживаемость на диализе низкая: в первый год умирают 34% больных - прежде всего от амилоидоза других органов, особенно сердца. Трансплантация почек при AA-амилоидозе дает удовлетворительные результаты - при условии, что причина амилоидоза устранена. Трансплантация возможна и при AL-амилоидозе , но ей часто препятствуют внепочечные поражения. Выживаемость после трансплантации низкая; смерть наступает от амилоидоза сердца и инфекционных осложнений. Рецидивы амилоидоза в трансплантате довольно часты, но редко приводят к потере трансплантата.

Ссылки:

Все ссылки