Орнитинкарбамоилтрансфераза (орнитин транскарбамилаза)
Карта белка орнитинкарбамоилтрансферазы
Орнитинкарбамоилтрансфераза (ornithine transcarbamylase; ornithine carbamoyltranscarbamylase; EC 2.1.3.3 ) катализирует синтез цитруллина: перенос карбамоильной группы с карбамоилфосфата на орнитин с образованием цитруллина и Pi ( CARBAM+ORN=Pi+CYTRU ) в митохондриях печени. Реакция высокоспецифична к орнитину, равновесие ее сильно сдвинуто в направлении синтеза цитруллина.
Орнитинкарбамоилтрансфераза - фермент, участвующий в цикле мочевины , - обнаружена только в печени и тонкой кишке .
См. Гипераммониемия
Ссылки:
- Митохондрии: цитоплазматические факторы, влияющие на импорт белков
- Оротовая ацидурия: общие сведения
- Гипераммониемия I типа: основные сведения
- Мочевина: метаболические нарушения цикла
- Биохимические показатели поражения печени: ферменты, введение
- Оротовая ацидурия, вызванная лекарствами
- Аминокислоты: катаболизм азота: реакции и ферменты
- OTC Ген (ген орнитин транскарбамилазы)
- OTC Ген (ген орнитин транскарбамилазы): мутации
- недостаточность по орнитинтранскарбомоилазе
