Феохромоцитома: клиническая картина
Клинические проявления феохромоцитом перечислены в табл. 13.1 . Чаще всего наблюдаются артериальная гипертония или гипертонические кризы , головная боль , сердцебиение и потливость . Поскольку симптомы определяются эффектами секретируемых веществ, заболевание может иметь крайне разнообразные проявления.
Приступы ( катехоламиновые кризы ). Приступы могут быть редкими (раз в несколько месяцев) или очень частыми (до 24-30 раз в сутки). Примерно у 75% больных приступы случаются не реже одного раза в неделю. Со временем приступы случаются все чаще, но тяжесть их не увеличивается. Продолжительность приступа обычно менее 1 ч, но некоторые приступы могут длиться целую неделю. Как правило, приступы развиваются быстро, а проходят медленно. Для приступов характерны одни и те же симптомы: чаще всего в начале приступа ощущаются сердцебиение и нехватка воздуха . Опосредуемый альфа-адренорецепторами спазм периферических сосудов обусловливает похолодание и влажность кистей и стоп , а также бледность лица . Возрастание сердечного выброса (бета-адреностимуляция) и сужение сосудов приводят к резкому повышению АД. Уменьшение теплопотерь и ускорение обмена могут вызывать лихорадку или приливы и увеличивать потоотделение. Тяжелые или длительные приступы могут сопровождаться тошнотой , рвотой , нарушениями зрения , болями в груди или животе , парестезией и судорогами . Часто после приступов остается сильная усталость.
Артериальная гипертония . Почти у 50% больных с феохромоцитомой имеется артериальная гипертония, а у 40-50% наблюдаются гипертонические кризы . Нормальное АД не характерно для катехоламинсекретирующих феохромоцитом и свидетельствует скорее о дофаминсекретирующей семейной опухоли . Если феохромоцитома секретирует преимущественно адреналин , артериальная гипертония может сменяться периодами артериальной гипотонии с обмороками (по-видимому, выбросы больших количеств адреналина вызывают гиперактивацию бета-адренорецепторов и обусловливают вазодилатацию даже на фоне сокращения внутрисосудистого пространства). Ортостатические изменения АД и ЧСС у нелеченных больных с артериальной гипертонией заставляют заподозрить феохромоцитому. Эти изменения могут быть обусловлены подавлением симпатических рефлексов и уменьшением ОЦК. У больных с феохромоцитомой АД нестабильно, колеблется в широких пределах и плохо контролируется лекарственными средствами. Бета-адреноблокаторы , гидралазин , гуанетидин и ганглиоблокаторы могут вызвать парадоксальное повышение АД.
Жалобы. 70% больных с феохромоцитомой и артериальной гипертонией и 90% больных с феохромоцитомой и гипертоническими кризами жалуются на головную боль . Обычно боль пульсирующая, локализуется в лобной или затылочной области, нередко сопровождается тошнотой и рвотой. Потливость наблюдается у 60- 70% больных; более выражена на верхней части тела. 51% больных с артериальной гипертонией и 73% больных, страдающих гипертоническими кризами, жалуются на сердцебиение (при этом тахикардия может отсутствовать). Обычны жалобы на тошноту, рвоту, боли в эпигастральнои области, нарушение перистальтики кишечника и запоры. Иногда наблюдаются ишемический колит , кишечная непроходимость , мегаколон . При феохромоцитоме повышен риск желчнокаменной болезни (причина не выяснена). Сужение сосудов конечностей под влиянием катехоламинов может вызывать боль и парестезию , перемежающуюся хромоту , синдром Рейно , ишемию , трофические язвы .
Особые клинические проявления феохромоцитомы:
- Если опухоль локализована в стенке мочевого пузыря, мочеиспускание может вызывать приступы. Они часто сопровождаются безболезненной гематурией , сердцебиением , головной болью , тошнотой и повышением АД.
- У женщин феохромоцитома может проявляться приливами. У беременных феохромоцитома иногда имитирует эклампсию, преэклампсию или разрыв матки.
- У детей с феохромоцитомой обычно имеется артериальная гипертония (более чем в 90% случаев). Примерно у 25% больных детей отмечаются полиурия , полидипсия (связанные с глюкозурией ) и судороги . Тяжелое осложнение феохромоцитомы у детей - задержка роста . Чаще, чем у взрослых, наблюдаются потеря веса, вазомоторные нарушения, нарушения зрения, потливость, тошнота и рвота.
Физикальное исследование. Больные с активно секретирующими опухолями обычно худые, возбужденные; АД повышено. У больных имеется чувство жара, хотя кожа лица и груди бледная, а конечности - холодные и влажные. Из-за постоянного спазма сосудов и снижения ОЦК могут наблюдаться ортостатическая гипотония и тахикардия . Пальпация объемного образования, обнаруженного в области шеи или в брюшной полости, может вызвать приступ. У 40% больных с артериальной гипертонией имеется гипертоническая ретинопатия 1-й или 2-й степени, у 53% - 3-й или 4-й степени. После удаления опухоли и нормализации АД состояние глазного дна почти всегда улучшается.
Биохимические сдвиги и изменения ЭКГ. Повышение уровня катехоламинов может значительно усиливать обмен веществ, вызывать гипергликемию и увеличивать концентрацию свободных жирных кислот . У большинства больных имеется гиповолемия . При сопутствующих эндокринных нарушениях могут изменяться уровни кортизола , кальция , фосфора и ПТГ . Изменения ЭКГ разнообразны, неспецифичны и имеют временный характер, проявляясь лишь во время приступов.
Провоцирующие факторы:
- Приступы могут быть вызваны давлением на область локализации опухоли, психическим возбуждением, физической нагрузкой, изменением позы, половым актом, чиханием, пробой Вальсальвы, гипервентиляцией, мочеиспусканием и натуживанием при дефекации. Провоцировать приступы могут некоторые запахи, а также потребление сыра, пива, вина и крепких алкогольных напитков. Приступы могут быть также спровоцированы ангиографией, интубацией трахеи, общей анестезией, родами и оперативными вмешательствами.
- Наблюдали приступы после приема бета-адреноблокаторов , гидралазина , никотина , трициклических антидепрессантов , морфина , петидина , налоксона , метоклопрамида , дроперидола , производных фенотиазина . У некоторых больных приступы провоцировались глюкагоном , АКТГ и тиролиберином .
