Рассеянный склероз: дифференциальная диагностика
Рассеянный склероз обычно легко диагностируется у молодых больных с периодически возникающими симптомами поражения белого вещества в различных участках ЦНС . Значительно сложнее диагностика при первом приступе и первично-прогрессирующем течении (см. " Рассеянный склероз: течение ") - иногда в таких случаях при тщательном расспросе удается выявить предшествующие обострения, - а также при слабовыраженных расстройствах (например, нарушениях чувствительности) в отсутствие объективных признаков поражения ЦНС . Из-за многообразия проявлений рассеянный склероз приходится дифференцировать с очень многими заболеваниями.
Предложено множество полезных диагностических критериев рассеянного склероза ( табл. 376.2 ), но они не могут заменить клинического мышления. Для этого заболевания не существует патогномоничных симптомов, лабораторных или инструментальных данных. Правда, есть не характерные для рассеянного склероза проявления, которые заставляют усомниться в диагнозе, - например афазия , паркинсонизм , хорея , изолированная деменция , амиотрофия с фасцикуляциями , нейропатия , эпилептические припадки и кома . В сомнительных случаях лучше не спешить с диагнозом рассеянного склероза, а сначала исключить другие, в том числе излечимые, болезни.
У подавляющего большинства больных при неврологическом обследовании выявляются объективные симптомы. Часто их оказывается гораздо больше, чем можно было бы предположить на основании жалоб - например, у больного, жалующегося на нарушение функций одной ноги , обнаруживаются неврологические расстройства на обеих. Это позволяет исключить заболевания, обусловленные единичным очагом поражения в ЦНС . Иногда же, напротив, объективные симптомы не выявляются, а жалобы ошибочно расценивают как проявление конверсионного расстройства - забывая, что для постановки этого диагноза необходимы веские основания.
Иногда СКВ сопровождается рецидивирующим или прогрессирующим поражением ЦНС, сходным с рассеянным склерозом. Однако при этом наблюдаются и другие признаки СКВ : симптомы системного заболевания, повышение СОЭ , наличие аутоантител и т. д. Болезнь Бехчета может сопровождаться невритом зрительного нерва и миелитом или, чаще, острым или подострым многоочаговым поражением ЦНС. Отличительные признаки этой болезни - иридоциклит , афтозный стоматит , язвы половых органов , повышение СОЭ . Неврологические расстройства , протекающие с обострениями и ремиссиями, встречаются при синдроме Шегрена . При саркоидозе возможны поражения черепных нервов (особенно лицевого), прогрессирующая атрофия зрительного нерва , миелит . Отличить саркоидоз позволяет увеличение лимфоузлов , поражение легких , поражение печени , повышение уровня АПФ и гиперкальциемия . При лаймской болезни может наблюдаться поражение зрительного нерва , поражение ствола мозга или поражение спинного мозга в отсутствие характерной сыпи, лихорадки и менингорадикулопатии. Дифференциальная диагностика проводится и с другими хроническими инфекционными заболеваниями, в частности - с менинговаскулярным сифилисом , ВИЧ-инфекцией и т. д. Для тропического спастического парапареза характерны боль в спине , прогрессирующая спастичность (преимущественно в ногах) и нарушение функции мочевого пузыря . Диагноз основывается на обнаружении антител к Т-лимфотропному вирусу человека типа 1 в сыворотке и СМЖ и выделении самого вируса. Т-лимфотропный вирус человека типа 2 может вызвать сходную прогрессирующую миелопатию .
При внезапном развитии очаговой симптоматики рассеянный склероз иногда приходится дифференцировать с инсультом и мигренью . Прогрессирующая очаговая неврологическая симптоматика характерна для объемного образования. Так, при первичной лимфоме ЦНС появляются одиночные или множественные очаги, накапливающие контраст при МРТ и похожие на свежие бляшки рассеянного склероза . Артериовенозные мальформации в задней черепной ямке могут вызвать прогрессирующие или рецидивирующие стволовые расстройства . В отличие от рассеянного склероза при глиоме варолиевого моста развивается прогрессирующая симптоматика, указывающая на поражение соседних отделов ЦНС. В редких случаях при рассеянном склерозе воспаление и отек приводят к возникновению большого очага, напоминающего опухоль. Синдром Арнольда-Киари у взрослых может сопровождаться мозжечковой атаксией , нистагмом , спастическим параличом мышц конечностей . Отличительные черты этого синдрома - головная боль , поражение нижних черепных нервов и расстройства, характерные для сирингомиелии . Остеохондроз шейного отдела позвоночника , опухоли спинного мозга и артериовенозные мальформации спинного мозга могут привести к прогрессирующей миелопатии .
При фуникулярном миелозе и близких к нему наследственных заболеваниях - гомоцистинурии типа cbl G и недостаточности R-белков плазмы - могут возникать такие же неврологические нарушения , как при рассеянном склерозе. При этом мегалобластная анемия может отсутствовать, а по сывороточной концентрации витамина В12 далеко не всегда можно судить о клинически значимом авитаминозе В12 . В таких случаях определяют сывороточные концентрации метилмалоновой кислоты и общего гомоцистеина . Для того чтобы исключить митохондриальные болезни ( болезнь Ли , синдром MELAS , синдром Лебера ), определяют содержание лактата в крови и СМЖ, проводят биопсию мышц или генодиагностику. Наследственные атаксии сопровождаются прогрессирующим симметричным поражением задних канатиков , поражением кортикоспинальных путей , поражением спиноцеребеллярных путей и, иногда, поражением периферической нервной системы . Дифференциальная диагностика проводится и с другими моногенными болезнями: метахроматической лейкодистрофией , болезнью Краббе , болезнью Фабри и адренолейкодистрофией . Последняя сопровождается выраженными воспалительными изменениями в СМЖ .
При оптикомиелите (болезни Девика) через несколько суток или недель после острого двустороннего неврита зрительного нерва развивается поперечный миелит . Иногда неврит бывает односторонним или возникает после первого приступа миелита. Тяжелая форма может сопровождаться некрозом. Чаше всего болеют азиаты, белые - редко. В СМЖ обнаруживается цитоз с преобладанием нейтрофилов, повышение концентрации белка. Оптикомиелит часто проходит самостоятельно. Однако он может быть первым приступом рассеянного склероза, а также проявлением СКВ или болезни Бехчета .
